VALUTAZIONE E MANAGEMENT TERAPEUTICO DEI  SIRINGOMI CUTANEI

VALUTAZIONE E MANAGEMENT TERAPEUTICO DEI SIRINGOMI CUTANEI

Claudia Paganini, Elena Campione, Flavia Lozzi, Luca Bianchi
UOSD Dermatologia, Policlinico di Roma Tor Vergata

Definizione ed epidemiologia
I siringomi sono tumori annessiali benigni derivanti dai dotti eccrini intraepidermici, con caratteristiche istopatologiche tipiche, come la coda a forma di virgola (“tadpole”) composta da dotti eccrini cistici dilatati [1]. I siringomi si manifestano tipicamente nei giovani adulti, prevalentemente di sesso femminile. Si localizzano soprattutto al livello periorbitale ma possono coinvolgere vari siti, in forma solitaria o multipla, come i genitali, i palmi delle mani, il cuoio capelluto, le guance, il collo e il torace. La patogenesi non è chiara, tuttavia l’ipotesi più accreditata è quella che i siringomi siano neoplasie benigne derivanti da porzioni intraepidermiche di dotti eccrini.
Negli ultimi 50 anni sono stati segnalati più 800 casi di siringoma nel mondo o isolati o in concomitanza con quadri sindromici (soprattutto sindrome di Down [2] [3]).
Caratteristiche cliniche
Si presentano come delle minuscole papule, di 1-3mm di diametro, dello stesso colore della cute circostante o di colore giallastro (spesso confusi con gli xantelasmi) che con il tempo tendono ad aumentare di numero e a ingrandirsi.
L’istologia è caratterizzata dalla presenza di corde epiteliali all’interno del derma, e numerosi piccoli dotti con materiale cheratinoso e amorfo, alcuni con aspetto a girino “tadpole”.

Sono note quattro principali varianti cliniche secondo la classificazione di Friedeman and Butler [4]:

  • una forma localizzata, più comune sulle palpebre;
  • una forma familiare molto rara;
  • una variante associata alla sindrome di Down (SD);
  • una variante generalizzata che comprende i siringomi eruttivi.

La forma eruttiva è rara, di solito si verifica prima o durante la pubertà, e colpisce principalmente le popolazioni orientali.
In rari casi è inoltre possibile che i siringomi si presentino sotto forma di placche, o abbiano l’aspetto di un lichen planus, o di grani di miglio.
Oltre alla forma associata alla SD [2] [3] in letteratura i siringomi sono stati associati a diabete mellito, farmaci antiepilettici [5] e ipertiroidismo [6].

Essi sono stati individuati anche nel contesto di sindromi tumorali, seppur in percentuali molto minori, come la S. di Brooke-Spiegler caratterizzata da tricoepiteliomi, cilindromi, spiradenomi [7]; la S. di Nicolau-Balus caratterizzata da milia, atrophoderma vermiculatum [8]; e un caso è stato rinvenuto in un paziente affetto da S. di Costello [9]. Da ciò emerge che mentre la siringomatosi familiare è una condizione rara associata ad un pattern di trasmissione ereditario autosomico dominante (16q22) [10], siringomi multipli possono essere la spia di una condizione sistemica, primarimente SD, e più raramente di tumori.
Diagnosi

La diagnosi è clinica e può essere confermata dall’istologia. Vanno in diagnosi differenziale con milia, xantomi, idrocistomi, tricoepiteliomi e xantelasmi; ulteriori considerazioni diagnostiche comprendono mastocitosi cutanea, fibrofollicolomi, cisti dei capelli velli, angiofibromi e papulosi fibroelastica.
Trattamenti

Il trattamento dei siringomi prevede sia l’uso di metodiche ablative come il laser a CO2 o l’elettrocoagulazione intralesionale (considerate fin’ora le migliori opzioni) o l’escissione chirurgica; oppure mediante terapie mediche più recenti, che includono retinoidi topici o acido tricloroacetico o atropina topica, che assicurano minori effetti collaterali come depigmentazioni e cicatrici ma allo stesso tempo sono meno efficaci nell’eradicazione [1]. Alcuni studi hanno messo in evidenza la maggiore efficacia di una terapia combinata con acido tricloroacetico e laser CO2. Tuttavia, ulteriori ricerche dovranno essere effettuate per stabilire qual è la migliore opzione di trattamento per ottenere un vantaggio dal punto di vista estetico.

Bibliografia

  1. B. a. K. S. Kiyanna Williams, «Evaluation and management of the patient with multiple syringomas: a systematic review of the literature,» The American Academy of Dermatology, Feb 2, 2016.
  2. N. I. M. S. V. E. P. B. Patrizi A, «Syringoma: a review of twenty-nine cases,» Acta Derm Venereol, pp. 121:756-760, 1998.
  3. C. J. C. R. Urban CD, «Eruptive syringomas in Down’s syndrome,» Arch Dermatol, pp. 117(6):374-5, 1981 Jun.
  4. B. D. Friedeman S, «Syringoma presenting as milia,» J Am Acad Dermatol, pp. 16: 310-314, 1987.
  5. E. A. B. T. P. Oztürk F, «A case report of postpubertal eruptive syringoma triggered with antiepileptic drugs.,» J Drugs Dermatol, pp. 9(6):707-10., 2010 Jun.
  6. P. A. O. U. T. A. N. Polat M, «Eruptive syringoma associated with hyperthyroidism.,» Skinmed, pp. 8(2):124-5, 2010 Mar.
  7. Y. Y. F. F. Uede K., «Brooke-Spiegler Syndrome Associated with Cylindroma, Trichoepithelioma, Spiradenoma, and Syringoma,» J. dermatol, pp. 31:32-38., 22 July 2014.
  8. D. A. ·. C. S. ·. B. J. ·. C. B. ·. L. J. ·. T. P., «Syringomes éruptifs généralisés, grains de milium et atrophodermie vermiculée,» Dermatologica, pp. 162:281-286, 1981.
  9. R. L. B. J. J. R. ,. F. E. Victoria Nguyen, «Cutaneous manifestations of Costello syndrome,» J dermatol, pp. 46;72-76, 2007.
  10. C. R. J. C. T. M. N. A. &. L. S. Leonard N, «Loss of heterozygosity at cylindromatosis gene locus, CYLD1, in sporadic skin adnexal tumors.,» Clin Pathol, pp. 54: 689-692, Oct 2001.

Fig.1 – Siringomi multipli localizzati al livello del collo

Fig.2 – Siringomi multipli localizzati al livello delle pieghe dei gomiti