Claudia Paganini, Elena Campione, Flavia Lozzi, Luca Bianchi
UOSD Dermatologia, Policlinico di Roma Tor Vergata
Definizione ed epidemiologia
I siringomi sono tumori annessiali benigni derivanti dai dotti eccrini intraepidermici, con caratteristiche istopatologiche tipiche, come la coda a forma di virgola (“tadpole”) composta da dotti eccrini cistici dilatati [1]. I siringomi si manifestano tipicamente nei giovani adulti, prevalentemente di sesso femminile. Si localizzano soprattutto al livello periorbitale ma possono coinvolgere vari siti, in forma solitaria o multipla, come i genitali, i palmi delle mani, il cuoio capelluto, le guance, il collo e il torace. La patogenesi non è chiara, tuttavia l’ipotesi più accreditata è quella che i siringomi siano neoplasie benigne derivanti da porzioni intraepidermiche di dotti eccrini.
Negli ultimi 50 anni sono stati segnalati più 800 casi di siringoma nel mondo o isolati o in concomitanza con quadri sindromici (soprattutto sindrome di Down [2] [3]).
Caratteristiche cliniche
Si presentano come delle minuscole papule, di 1-3mm di diametro, dello stesso colore della cute circostante o di colore giallastro (spesso confusi con gli xantelasmi) che con il tempo tendono ad aumentare di numero e a ingrandirsi.
L’istologia è caratterizzata dalla presenza di corde epiteliali all’interno del derma, e numerosi piccoli dotti con materiale cheratinoso e amorfo, alcuni con aspetto a girino “tadpole”.
Sono note quattro principali varianti cliniche secondo la classificazione di Friedeman and Butler [4]:
- una forma localizzata, più comune sulle palpebre;
- una forma familiare molto rara;
- una variante associata alla sindrome di Down (SD);
- una variante generalizzata che comprende i siringomi eruttivi.
La forma eruttiva è rara, di solito si verifica prima o durante la pubertà, e colpisce principalmente le popolazioni orientali.
In rari casi è inoltre possibile che i siringomi si presentino sotto forma di placche, o abbiano l’aspetto di un lichen planus, o di grani di miglio.
Oltre alla forma associata alla SD [2] [3] in letteratura i siringomi sono stati associati a diabete mellito, farmaci antiepilettici [5] e ipertiroidismo [6].
Essi sono stati individuati anche nel contesto di sindromi tumorali, seppur in percentuali molto minori, come la S. di Brooke-Spiegler caratterizzata da tricoepiteliomi, cilindromi, spiradenomi [7]; la S. di Nicolau-Balus caratterizzata da milia, atrophoderma vermiculatum [8]; e un caso è stato rinvenuto in un paziente affetto da S. di Costello [9]. Da ciò emerge che mentre la siringomatosi familiare è una condizione rara associata ad un pattern di trasmissione ereditario autosomico dominante (16q22) [10], siringomi multipli possono essere la spia di una condizione sistemica, primarimente SD, e più raramente di tumori.
Diagnosi
La diagnosi è clinica e può essere confermata dall’istologia. Vanno in diagnosi differenziale con milia, xantomi, idrocistomi, tricoepiteliomi e xantelasmi; ulteriori considerazioni diagnostiche comprendono mastocitosi cutanea, fibrofollicolomi, cisti dei capelli velli, angiofibromi e papulosi fibroelastica.
Trattamenti
Il trattamento dei siringomi prevede sia l’uso di metodiche ablative come il laser a CO2 o l’elettrocoagulazione intralesionale (considerate fin’ora le migliori opzioni) o l’escissione chirurgica; oppure mediante terapie mediche più recenti, che includono retinoidi topici o acido tricloroacetico o atropina topica, che assicurano minori effetti collaterali come depigmentazioni e cicatrici ma allo stesso tempo sono meno efficaci nell’eradicazione [1]. Alcuni studi hanno messo in evidenza la maggiore efficacia di una terapia combinata con acido tricloroacetico e laser CO2. Tuttavia, ulteriori ricerche dovranno essere effettuate per stabilire qual è la migliore opzione di trattamento per ottenere un vantaggio dal punto di vista estetico.
Bibliografia
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Fig.1 – Siringomi multipli localizzati al livello del collo
Fig.2 – Siringomi multipli localizzati al livello delle pieghe dei gomiti