Elena Ippoliti, Laura Quattrini
UOC di Dermatologia, Dipartimento di Scienze Mediche e Chirurgiche, Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS, Roma
Giungeva alla nostra attenzione una donna di 83 anni per episodio di orticaria acuta in via di risoluzione.
In via collaterale, all’esame dermatologico, si osservava iperpigmentazione, localizzata a livello della mucosa orale (in particolare al labbro inferiore, fig1) e delle sclere bilateralmente (fig2), che la paziente riferiva essere presente da diversi anni, in assenza di sintomi sistemici. La paziente non riferiva familiarità per questa condizione, negava inoltre sintomi addominali, astenia, ipotensione e perdita di peso correlati all’insorgenza delle macule.
Si poneva la diagnosi di sindrome di Laugier-Hunzicker.
La sindrome di Laugier-Hunzicker è una rara patologia idiopatica, acquisita, caratterizzata da iperpigmentazione di labbra e mucose associata spesso a melanonichia longitudinale.
Le lesioni orali interessano principalmente il labbro inferiore, la mucosa del cavo orale e del palato, più raramente la lingua o la gengiva, solitamente assumono un colorito marrone-brunastro, delle dimensioni in genere di 5mm-1cm, di aspetto tondeggiante, lenticolare o lineare.
L’interessamento delle unghie si riscontra maggiormente a livello delle mani, con una o più bande longitudinali, di intensità variabile, che si associano o meno a distrofia.
Raramente è stata riportata una iperpigmentazione estesa, con coinvolgimento dei genitali, della sclera e di altri organi interni. (1)
È mandatorio, qualora il paziente presenti una iperpigmentazione cutanea, escludere la sindrome di Peutz Jeghers che espone il paziente ad un rischio aumentato di sviluppare carcinoma mammario e carcinoma gastrointestinale in presenza di una storia familiare positiva. Tra le altre diagnosi differenziali rientra la malattia di Addison in cui l’iperpigmentazione orale costituisce uno dei primi segni. Altre diagnosi differenziali sono la sindrome di McCune Albright, il lichen planus e l’iperpigmentazione dovuta all’esposizione a metalli.
Anche farmaci sistemici (in particolare tetracicline, antimalarici ed amiodarone) possono causare, soprattutto in caso di uso prolungato, iperpigmentazione che in genere scompare dopo l’interruzione del farmaco. (2)
Essendo una patologia benigna, non associata a problematiche internistiche o neoplasie, il trattamento è indicato esclusivamente per ragioni estetiche. La laserterapia costituisce la terapia di prima linea ma anche la criochirurgia è stata impiegata con buoni risultati. La fotoprotezione inoltre è importante per prevenire recidive. (3)
Referenze:
- Toedtling V, Crawford FC. Clinical and histopathological differential diagnosis of Laugier-Hunziker syndrome: An extremely rare case with unusual extensive oral hyperpigmentation. Clin Case Rep. 2020 Nov 16;9(1):309-313.
- Wang WM, Wang X, Duan N, Jiang HL, Huang XF. Laugier-Hunziker syndrome: a report of three cases and literature review. Int J Oral Sci. 2012 Dec;4(4):226-30.
- Sachdeva S, Sachdeva S, Kapoor P. Laugier-hunziker syndrome: a rare cause of oral and acral pigmentation. J Cutan Aesthet Surg. 2011 Jan;4(1):58-60.
Fig.1 – Iperpigmentazione localizzata a livello delle labbra.
Fig.2 – Iperpigmentazione localizzata a livello della sclera.