Federico Caponi
Sezione di Dermatologia, Dipartimento di Medicina e Chirurgia Traslazionale Università Cattolica del Sacro Cuore – Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS, Roma, Italia
Un bambino di 5 anni accede al Pronto Soccorso pediatrico per comparsa di lesioni desquamative a livello del volto, delle ascelle e dell’inguine per cui viene richiesta la consulenza dermatologica.
Alla visita si apprezzano lesioni eritematose disepitelizzate a margini irregolari, localizzate a livello della fronte, dei cavi ascellari, dell’addome, del solco intergluteo , a livello inguinale e del prepuzio. La madre non riferisce febbre od altra sintomatologia nei giorni precedenti. Nel sospetto di una SSSS, viene posta indicazione a terapia antibiotica con Cefixoral ed ad esecuzione di tamponi multipli faringeo, congiuntivale, ematico e cutaneo che conferma , quest’ultimo, la positività allo Stafilococco Aureus.
Il giorno successivo il quadro clinico peggiora con uno scollamento epidermico che coinvolge il 60% della cute, per cui viene trasferito in terapia intensiva pediatrica, dove inizia terapia con Immunoglobuline EV ed antibioticoterapia con Linezolid e Ceftriaxone (Figura 1). Dopo circa 14 giorni di ricovero e terapia, viene dimesso al domicilio con risoluzione pressoché completa del quadro clinico.
DISCUSSIONE
La sindrome combustiforme stafilococcica (SSSS, dall’inglese Staphylococcal Scalded Skin Syndrome) è una rara patologia dermatologica acuta causata da un’infezione da Staphylococcus Aureus, in particolare da ceppi che producono esfoliatine (tossine epidermolitiche) e che producono una disgregazione dell’epidermide a livello dello strato granuloso. Colpisce prevalentemente neonati e bambini, ma può manifestarsi anche negli adulti immunocompromessi o con insufficienza renale. L’ esfoliatina A ed l’ esfoliatina B agiscono sulla desmogleina-1, una proteina cruciale per l’adesione intercellulare nei desmosomi dell’epidermide. Questo provoca la separazione degli strati superficiali dell’epidermide, portando a desquamazione diffusa e formazione di bolle sterili, con aspetto simile a un’ustione.
I sintomi iniziano spesso con febbre, irritabilità e sensibilità cutanea, seguiti da eritema generalizzato, soprattutto al volto, collo e pieghe cutanee. In breve tempo compaiono bolle flaccide che si rompono facilmente, lasciando la pelle denudata e arrossata. È spesso presente il segno di Nikolsky (distacco epidermico alla pressione).La diagnosi è clinica, supportata da tamponi faringei, nasali o congiuntivali per isolare lo S. aureus, poiché le lesioni cutanee possono essere sterili. In alcuni casi può essere utile la biopsia cutanea per distinguere la SSSS da condizioni simili, come la necrolisi epidermica tossica dove la separazione è tra epidemide e derma.
Il trattamento prevede:
- Antibioticoterapia endovenosa, principalmente con penicilline resistenti alla penicillinasi (es. flucloxacillina) o vancomicina in caso di resistenza alla meticillina.
- Supporto idro-elettrolitico nei casi gravi.
- Attenta igiene cutanea e prevenzione delle sovrainfezioni.
Nei bambini la prognosi è generalmente buona con trattamento tempestivo. Nei soggetti immunodepressi o adulti, la mortalità può essere significativamente più alta .(1-4)
Bibliografia
- Leung AKC, Barankin B, Leong KF. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome: Evaluation, Diagnosis, and Management. Am J Clin Dermatol. 2018;19(6):831-836. doi:10.1007/s40257-018-0374-2
- Stevens DL, Bryant AE. Staphylococcal infections. In: Mandell, Douglas, and Bennett’s Principles and Practice of Infectious Diseases, 9th ed. Elsevier; 2020.
- Chiller K, Selkin BA, Murakawa GJ. Skin Microflora and Bacterial Infections of the Skin. J Investig Dermatol Symp Proc. 2001;6(3):170-174.
- World Health Organization (WHO). Staphylococcal Scalded Skin Syndrome – Fact Sheet. https://www.who.int
Figura 1 – Lesioni esfoliative della cute addominale e del mento