Luisa Boeti
Istituto di Dermatologia, Università Cattolica del Sacro Cuore – Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS, Roma, Italia
Caso clinico
Riportiamo il caso di un uomo di 58 anni che si presentava alla nostra osservazione in seguito alla comparsa di lesioni pruriginose a livello del dorso. Il paziente riferiva un pregresso episodio di herpes zoster circa tre mesi prima, coinvolgente la medesima sede cutanea ed andato incontro a guarigione a seguito di terapia con valaciclovir (3g/die per 7 giorni).
All’esame obiettivo dermatologico si osservavano, a livello scapolare sinistro, papule eritemato-violacee, a disposizione zosteriforme, pruriginose, in assenza di sintomatologia dolorosa (Figura 1). Dermoscopicamente tali lesioni mostravano un reticolo biancastro, vasi periferici punteggiati e lineari, pigmentazione brunastra e squame diffuse, come da lichen planus (Figura 2 ) . Non venivano riscontrate lesioni cutanee o mucose in altre sedi.
In considerazione della presentazione clinica veniva posto il sospetto di reazione isotopica di Wolf e si effettuava biopsia incisionale di una delle lesioni. L’esame istologico risultava compatibile con la diagnosi di lichen planus post herpes zoster, mostrando la presenza nel derma di un denso infiltrato linfomonocitario a distribuzione lichenoide a banda, corpi citoidi e vacuolizzazione basale confluente in un distacco simil-vescico-bolloso dermo epidermico con esocitosi leucocitaria e presenza di alcuni cheratinociti apoptotici.
Si prescriveva, dunque, terapia con corticosteroidi topici ad alta potenza (due applicazioni giornaliere per due settimane, seguite da una singola applicazione giornaliera). Dopo due mesi, le lesioni risultavano parzialmente regredite con presenza di maculo-papule residue, leggermente pigmentate e asintomatiche. Il paziente è tutt’ora in follow-up.
Discussione
Il lichen planus zosteriforme (ZLP) è una rara presentazione clinica del lichen planus; si manifesta con papule a distribuzione metamerica che compaiono nel sito di un precedente episodio di herpes zoster andato incontro a guarigione o che, più raramente, si sviluppano spontaneamente senza precedenti episodi di herpes zoster (HZ) o infezione da virus varicella-zoster (VZV). (1)
Nel primo caso si tratta di un esempio di fenomeno isotopico di Wolf. Il termine “fenomeno isotopico” è stato coniato da Wolf et al nel 1995 e si riferisce alla comparsa di una seconda malattia cutanea diversa dalla prima, esattamente nella sede di una dermatosi precedente ormai guarita. L’herpes zoster è la malattia primaria più comunemente descritta; al contrario, le reazioni cutanee secondariamente osservate e riportate in letteratura sono eterogenee (comedoni, eruzioni acneiformi, lichen planus, lichen sclerosus, permfigoide bolloso, disturbi della pigmentazione, tumori cutanei, dermatosi granulomatose), suggerendo che il substrato comune non è il tipo di dermatosi indotta, ma il microambiente cutaneo alterato. (2)
La patogenesi rimane poco chiara. È stato osservato che la densità delle terminazioni nervose epidermiche nella cute precedentemente affetta da HZ è ridotta rispetto alla cute normale. Si ritiene che la distruzione della rete locale di fibre nervose dopo l’infezione da VZV determini il rilascio di neuropeptidi (come la sostanza P) dalle terminazioni nervose danneggiate, che interagiscono con i recettori di membrana delle cellule immunitarie (mastociti, linfociti e cellule di Langerhans) alterando il microambiente immunitario locale. Nel lichen planus post herpes zoster a queste alterazioni si aggiunge, inoltre, l’attivazione di cellule T CD8+ di memoria residenti contro i cheratinociti basali antigenicamente alterati dal VZV con la conseguente insorgenza nell’area affetta delle lesioni cutanee lichenoidi. (3)
Clinicamente si osservano papule violacee, piane, pruriginose, limitate al dermatomero colpito in precedenza, con predilezione per tronco e arti inferiori. L’intervallo tra HZ e l’insorgenza di lesioni lichenoidi può essere estremamente variabile (da 15 giorni fino a 5 anni, con media intorno a 12,6 mesi).
La diagnosi di conferma è istologica, con dimostrazione del tipico infiltrato linfocitario a banda alla giunzione dermo-epidermica e danno dei cheratinociti basali. La diagnosi differenziale include il lichen planus lineare, in cui le lesioni generalmente si sviluppano dopo un trauma e sono disposte lungo le linee di Blaschko e non con distribuzione metamerica.
Il trattamento si basa sull’uso di corticosteroidi topici e/o intralesionali, con regressione delle lesioni generalemente in alcuni mesi, talora con iperpigmentazione residua post-infiammatoria. (2)
Bibliografia
- Andijani F. Zosteriform Lichen Planus on the Trunk: A Case Report of a Rare Clinical Entity. 2022 Mar 5;14(3):e22867. doi: 10.7759/cureus.22867. PMID: 35399446; PMCID: PMC8982484.
- Lora V, Cota C, Kanitakis J. Zosteriform lichen planus after herpes zoster: report of a new case of Wolf’s isotopic phenomenon and literature review. Dermatol Online J. 2014 Nov 15;20(11):13030/qt5vf99178. PMID: 25419761.
- Wang T, Zhang M, Zhang Y, Zhang Y, Zhang S, Qu T, Liu Y, Jin H. Wolf’s Isotopic Response after Herpes Zoster Infection: A Study of 24 New Cases and Literature Review. Acta Derm Venereol. 2019 Oct 1;99(11):953-959. doi: 10.2340/00015555-3269. PMID: 31321443.
Figura 1 – Papule eritemato-violacee a disposizione zosteriforme a livello toracico e scapolare sinistro
Figura 2 – Aspetti dermoscopici di una delle lesioni: strie di Wickham (linee bianche disposte a reticolo), vasi periferici punteggiati e lineari, pigmentazione brunastra e squame diffuse.
Figura 3 – Parziale risoluzione delle lesioni dopo due mesi dall’inizio della terapia topica