Luisa Boeti
Istituto di Dermatologia, Università Cattolica del Sacro Cuore – Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS, Roma, Italia
Caso clinico
Riportiamo il caso di un paziente di anni 30 con storia di dermatite atopica dall’infanzia che giungeva alla nostra attenzione per comparsa, da circa quattro mesi, di lesioni pruriginose a livello della regione anteriore del collo.
All’esame clinico si osservava, nella suddetta regione, la presenza di placche eritematose e desquamative sormontate da elementi crostosi giallastri, come da eczema impetiginizzato. A livello dell’ala sinistra del naso si osservava una piccola placca eritematosa modestamente cheratosica, infiltrata, non pruriginosa, insorta circa un mese prima rispetto alle lesioni sopra descritte, di cui veniva richiesta biopsia cutanea per completamento diagnostico (Figura 1).
L’esame istologico rivelava, nel derma, la presenza di marcata dilatazione dei follicoli piliferi con accumulo di abbondanti depositi di mucina all’interno dell’epitelio follicolare, associato a spongiosi e ad un intenso infiltrato infiammatorio a distribuzione prevalentemente perifollicolare privo di epidermotropismo. I reperti risultavano compatibili con la diagnosi di mucinosi follicolare.
Il paziente ha applicato la terapia topica con tacrolimus prescritta per la dermatite atopica anche a livello della lesione anzidetta che è nettamente migliorata dopo tre mesi (Figura 2).
Discussione
La mucinosi follicolare, nota anche come alopecia mucinosa , è una condizione rara caratterizzata dalla presenza di papule follicolari e/o placche infiltrate con possibile evoluzione in alopecia non cicatriziale.
Si distinguono una forma primaria, tipicamente limitata a viso e cuoio capelluto, osservata nei giovani, o più generalizzata, osservata negli anziani, ed una forma secondaria, di solito osservata negli anziani, associata a condizioni infiammatorie benigne o a patologie neoplastiche maligne, principalmente linfomi.
Clinicamente la mucinosi follicolare è caratterizzata da placche di colorito rosato o ipopigmentate sormontate da papule follicolari, talora con associata desquamazione. Le placche a livello delle zone pilifere provviste di peli terminali si accompagnano ad una alopecia in chiazze. La combinazione di papule follicolari raggruppate e alopecia deve far sospettare un’alopecia mucinosa.
Le sedi più tipiche sono viso e cuoio capelluto, ma nei casi di lunga durata può essere presente una distribuzione più generalizzata ed estesa al tronco e alle estremità. In caso di malattia molto estesa in un soggetto anziano, bisogna sospettare la presenza di una micosi fungoide follicolare sottostante (1).
Le principali diagnosi differenziali includono: alopecia areata, follicolite, dermatite da contatto, lupus tumidus, sarcoidosi cutanea.
La biopsia cutanea conferma la diagnosi. L’esame istologico rivela la presenza di deposito di mucina nell’epitelio del follicolo pilifero con cheratinociti follicolari a forma di stella, distanziati dalla mucina extracellulare, e linfociti perifollicolari. Occasionalmente si riscontrano eosinofili all’interno degli infiltrati perifollicolari, follicolotropismo dei linfociti. Linfociti atipici e microabscessi di Pautrier possono essere osservati nell’alopecia mucinosa associata a micosi fungoide (2).
Poiché l’alopecia mucinosa può precedere di anni lo sviluppo della micosi fungoide, è fondamentale uno stretto follow-up con eventuale ripetizione delle biopsie.
Le lesioni si risolvono tipicamente in 2-24 mesi nei pazienti più giovani, ma possono persistere indefinitamente negli adulti. Eventuali trattamenti includono corticosteroidi topici o sistemici, terapia fotodinamica, isotretinoina, dapsone e antimalarici. A causa della natura autolimitante della malattia, il non intervento attivo è comunque un’opzione appropriata.
Il trattamento della malattia di base è indicato per le forme secondarie (1).
Bibliografia
- Lewars M, Levin J, Purcell S. Follicular mucinosis. Indian Dermatol Online J. 2013 Oct;4(4):333-5. doi: 10.4103/2229-5178.120667. PMID: 24350019; PMCID: PMC3853904.
- Geller S, Gomez CJ, Myskowski PL, Pulitzer M. Follicular mucinosis in patients with hematologic malignancies other than mycosis fungoides: A clinicopathologic study. J Am Acad Dermatol. 2019 Jun;80(6):1704-1711. doi: 10.1016/j.jaad.2019.01.062. Epub 2019 Feb 1. PMID: 30716405; PMCID: PMC6526060.
Figura 1 – Placca eritematosa lievemente infiltrata a dell’ala sinistra del naso
Figura 2 – Risoluzione dopo tre mesi dall’inizio della terapia locale con tacrolimus