Francesco Brunetti
Sezione di Dermatologia, Università Cattolica del Sacro Cuore – Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS, Roma, Italia
Caso clinico
Una donna di 62 anni giunge all’ osservazione inviata in consulenza dai colleghi della Reumatologia, nel corso di un ricovero in Day Hospital effettuato per episodi di mialgia e per un’eruzione cutanea diffusa al tronco e agli arti. L’esordio della delle lesioni viene riferito successivo alla prima dose di vaccino anti-SARS-CoV2 nell’aprile 2021.
In anamnesi la paziente presentava: malattia da reflusso gastroesofageo, poliomielite post-vaccinazione esordita negli anni ’70, tubercolosi latente e tireopatia nodulare.
All’esame clinico si evidenziava la presenza di chiazze ovalari di dimensioni superiori a 5 cm di diametro, di colore variabile dal violaceo al brunastro diffuse a livello degli arti superiori, inferiori e al tronco.La paziente riferiva che tali lesioni erano comparse progressivamente, inizialmente a livello del cavo ascellare sinistra, e che in occasione della comparsa di una nuova lesione, quelle già esistenti andavano incontro a riattivazione con infiammazione e sensazione di bruciore cutaneo (Figure 1-2).
Le ipotesi diagnostiche , sulla base dell’anamnesi e dell’obiettività, erano atrofodermia di Pasini-Pierini o eruzione fissa da medicamento. L’esame istologico ha concluso per un reperto compatibile con atrofodermia di Pasini-Pierini in quanto sulla base delle seguente descrizione “…cute in cui si osserva focale degenerazione vacuolare della membrana basale epidermica, e in cui si osserva nel derma superficiale un lieve infiltrato infiammatorio linfomonocitario a distribuzione prevalentemente perivascolare, con associata evidente incontinenza di melanina e presenza di melanofagi. Nel derma profondo si osserva minima omogeneizzazione e aggloemrazione delle fibre collagene, con tessuto adiposo peri-follicolare e peri-eccrino conservato…”.
Discussione
L’atrofodermia idiopatica di Pasini-Pierini è una dermatosi benigna, classificata come una forma superficiale di morfea in placca, per quanto alcuni Autori la considerino un’entità a sé stante. Si caratterizza per la presenza di multiple placche iperpigmentate, scarsamente infiltrate tondeggianti (da 1 a 10), localizzate prevalentemente sul tronco e alla radice degli arti.
Questa condizione è più frequente nelle donne rispetto agli uomini, con un rapporto di 6:1. Insorge tipicamente tra la seconda e la terza decade di vita, sebbene siano stati segnalati anche casi congeniti e in età più avanzata.
L’ipotesi di una correlazione con la morfea è supportata dalle somiglianze cliniche e istologiche con l’atrofia osservata nelle fasi regressive delle placche di morfea. In alcuni pazienti è stata riscontrata la presenza di anticorpi contro Borrelia burgdorferi. Inoltre, in alcuni casi, lesioni tipiche di morfea, lichen sclerosus e atrofodermia sono state osservate simultaneamente in diverse aree del corpo, suggerendo una possibile correlazione tra queste condizioni.
Le lesioni, singole o multiple, si presentano come placche rotonde o ovali, generalmente asintomatiche, depresse, ben demarcate, caratterizzate fin dall’inizio da atrofia e successiva iperpigmentazionema prive dell’eritema violaceo periferico tipico della morfea. A differenza delle altre forme di morfea, manca la tipica sclerosi cutanea. Le placche si localizzano prevalentemente sul tronco, in particolare nella regione lombosacrale e dorsale, seguite per frequenza da torace, braccia e addome. La distribuzione è spesso simmetrica e bilaterale.
Il decorso della malattia è benigno ma progressivo: nuove lesioni possono continuare a comparire per decenni prima di stabilizzarsi. Non è mai stata osservata una trasformazione in morfea generalizzata.
L’istologia non è generalmente diagnostica. L’epidermide appare normale, mentre i fasci di collagene nel derma medio e reticolare mostrano gradi variabili di omogeneizzazione e aggregazione. Lo spessore del derma è progressivamente ridotto rispetto alla cute normale adiacente. Le strutture annessiali cutanee risultano preservate.
La diagnosi differenziale si pone con:
- le lesioni attive della morfea, caratterizzata da placche indurite, spesso iperpigmentate, con un caratteristico bordo periferico color lilla;
- eruzione fissa da medicamento, in cui le lesioni appaiono tipicamente eritemato-violacee e possono presentare aree di erosione o formazione di bolle;
Attualmente, non esiste un trattamento efficace per questa condizione. L’applicazione di steroidi topici non mostra benefici significativi.Pertanto, nella maggior parte dei pazienti si preferisce un approccio di astensione terapeutica.
Bibliografia
- Pullara TJ, Lober CW, Fenske NA. Idiopathic atrophoderma of Pasini and Pierini. Int J Dermatol. 1984;23(10):643-645
- Muntyanu A, Redpath M, Roshdy O, Jfri A. Idiopathic Atrophoderma of Pasini and Pierini: Case report and literature review. Clin Case Rep. 2018;7(2):258-263
- Carter JD, Valeriano J, Vasey FB. Hydroxychloroquine as a treatment for atrophoderma of Pasini and Pierini. Int J Dermatol. 2006;45(10):1255-1256
Figura 1 – Placca brunastra tondeggiante a livello del cavo ascellare sinistro.
Figura 2 – Localizzazione a livello della radice degli arti inferiori.