Andrea Mastrogiovanni
Sezione di Dermatologia, Dipartimento di Medicina e Chirurgia Traslazionale Università Cattolica del Sacro Cuore – Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS, Roma, Italia
CASO CLINICO
Un paziente di 13 anni giunge nel nostro ambulatorio per la comparsa, circa 2 mesi prima, di un’eruzione cutanea localizzatasi inizialmente a livello dell’addome, con successiva generalizzazione a gran parte del tegumento.
All’esame clinico si evidenziano elementi papulari di colorito rosso-violaceo confluenti in placche con risparmio di isolate zone del tegumento, coinvolgimento delle grandi pieghe cutanee ma in assenza di interessamento del cuoio capelluto, delle mucose né tantomeno delle unghie.
Le singole papule presentano una morfologia a tronco di cono, superficie piatta sovrastata da un reticolo biancastro : il quadro clinico è fortemente sospetto per lichen ruber planus ( LP)
Si pone indicazione ad eseguire biopsia cutanea incisionale, che conferma il sospetto clinico e che fa porre diagnosi di LP eruttivo (o esantematico) sulla base dell’esordio e dell’evoluzione acuta (Figura 1).
Il paziente è in apparente buono stato di salute e con anamnesi muta per farmaci o vaccini notoriamente associati a reazioni lichenoidi, macrocategoria di dermatosi accomunate da un infiltrato dermico linfocitario con distribuzione a banda, di cui il LPè la patologia prototipica.
Il paziente viene trattato con un ciclo di circa due settimane di metilprendisolone per os al dosaggio di 0.5 mg/Kg/die a scalarenell’arco di due settimane, con netto miglioramento del quadro clinico (Figura 2).
DISCUSSIONE
Il LP eruttivo è una variante clinica di LP caratterizzata dalla comparsa di papule rosso-violacee, pruriginose che rapidamente si distribuiscono a tutto il tegumento cutaneo, con un coinvolgimento preferenziale oltre che delle estremità anche del tronco, non riscontrabile invece nella forma classica di LP localizzata tendenzialmente sulle superfici flessorie delle estremità. Per la modalità d’insorgenza ma soprattutto per la rapida generalizzazione è definito da alcuni autori LP esantematico. 1
Il LP è una malattia mucocutanea cronica immuno-mediata con una prevalenza globale di circa l’1%, ma solo l’1-4% del totale dei casi riguarda l’età pediatrica.2 L’eziopatogenesi di questa dermatosi non è ancora del tutto compresa, ma una delle ipotesi più accreditate è che, in seguito all’esposizione a farmaci, virus, vaccini si scateni una reazione autoimmune, che vede coinvolti Cellule presentanti l’antigene (come le cellule di Langherans) e linfociti Treg e T citotossici CD8+ diretti contro epitopi dei cheratinociti lesionali non più riconosciuti come “self” dal nostro sistema immunitario.
A livello istologico l’epidermide si caratterizza per ipercheratosi ortocheratosica, ipergranulosi a cuneo, acantosi con creste epidermiche allungate ed appuntite; a livello della giunzione dermo-epidermica spicca la vacuolizzazione, dovuta ad apoptosi dei cheratinociti dello strato basale, di cui sono espressione anche i corpi colloidali di Civatte; infine nel derma papillare è caratteristico l’infiltrato linfomonocitario con disposizione a banda.
La forma classica di LP è caratterizzata da piccole papule violacee, poligonali, sormontate da un esile reticolo grigiastro (reticolo di Wickham) o punteggiate di bianco, sparse oppure raggruppate tra loro o ancora coalescenti in placche3. Il reticolo è espressione dell’ipercheratosi mentre l’aspetto punteggiato di ipergranulosi.Il prurito è il sintomo principale della malattia, e talvolta il grattamento o le cicatrici favoriscono l’insorgenza di nuove lesioni (fenomeno isomorfico di Koebner).
Dopo la regressione delle papule o placche residua spesso un iperpigmentazione grigio-brunastra, ardesiaca persistente per mesi, dovuta a depositi dermici superficiali di melanina (melanofagia dermica).
L’estrema variabilità descritta per le manifestazioni cutanee di LP trova riscontro anche nel decorso clinico: mentre le lesioni del LP eruttivo tendono a risolversi entro al più un anno, il LP ungueale, ipertrofico ed orale erosivo, quest’ultimo spesso associato ad un’infezione cronica da HCV, sono più persistenti.
La diagnosi di LP idiopatico si basa su: valutazione clinica, biopsia cutanea incisionale (acantosi, ipergranulosi ed ipercheratosi, con vacuolizzazione della membrana basale ed infiltrato linfomonocitario che oscura la giunzione dermo–epidermica) ed esclusione di possibili cause di reazione lichenoide, perché di fatto ad oggi non esiste ancora nessun criterio istologico o clinico per differenziare il LP idiopatico dalle reazioni lichenoidi.
Non esistono chiare linee guida per il trattamento poiché l’efficacia dei diversi approcci (terapia topica, terapia sistemica, fototerapia) è supportata da studi su piccole coorti di pazienti, e ciò è tanto più vero per le forme con esordio in età pediatrica.
Il trattamento di prima linea in età pediatrica consiste nell’impiego di corticosteroidi topici ad alta potenza anche nelle forme generalizzate, con l’escalation a terapie sistemiche, quali corticosteroidi o dapsone, oppure alla fototerapia UVB a banda stretta (almeno 3 volte a settimana fino a risposta clinica), esclusivamente nei casi gravi o refrattari. 4
I glucocorticoidi sistemici, quando indicati, sono prescritti solo per la gestione dei flares di malattia e quasi mai in cronico, considerati i loro molteplici effetti collaterali.
Un piccolo studio randomizzato con acitretina 30 mg per 8 settimane versus placebo su 65 pazienti con LP supporta l’efficacia del retinoide orale nell’indurre la remissione delle lesioni; tuttavia i gravi effetti collaterali, primo fra tutti l’estrema teratogenicità, relegano l’acitretina ad una seconda o terza linea di trattamento nella popolazione adulta fino addirittura ad essere esclusa del tutto dalle opzioni terapeutiche per pazienti in età pediatrica.
La maggior parte dei pazienti pediatrici mostra una buona risposta con rari effetti collaterali alla terapia topica, con raggiungimento della remissione sia in seguito al trattamento sia come espressione del naturale decorso autolimitante della forma clinica esantematica di LP.
Per il nostro paziente la terapia prescritta con metilprednisolone al dosaggio indicato , ridotto ed interrotto nell’arco di due settimane ha determinato la risoluzione del quadro clinico: le papule si presentavano appianate, e con una colorazione di tonalità bruno-grigiastra come da esito l’esito della pregressa patologia infiammatoria.
References
- Ott, H., Frank, J. & Poblete‐Gutiérrez, P. Eruptive Lichen Planus in a Child. Pediatr. Dermatol. 24, 637–639 (2007).
- Nanda, A., Al‐Ajmi, H. S., Al‐Sabah, H., Al‐Hasawi, F. & Alsaleh, Q. A. Childhood Lichen Planus: A Report of 23 Cases. Pediatr. Dermatol. 18, 1–4 (2001).
- Pandhi, D., Singal, A. & Bhattacharya, S. N. Lichen Planus in Childhood: A Series of 316 Patients. Pediatr. Dermatol. 31, 59–67 (2014).
- Mohandesi, N. A., Berry, N. A., Tollefson, M. M., Lehman, J. S. & Davis, D. M. R. Pediatric lichen planus: A single‐center retrospective review of 26 patients with follow up. Pediatr. Dermatol. 40, 84–89 (2023).
Figura 1 – Lichen planus eruttivo in fase acuta pre-trattamento
Figura 2 – Lichen planus eruttivo in fase di risoluzione dopo due settimane di trattamento