Luisa Boeti
Istituto di Dermatologia, Università Cattolica del Sacro Cuore – Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS, Roma, Italia
CASO CLINICO
Riportiamo il caso di una paziente di 69 anni che è giunta alla nostra osservazione per comparsa, da circa due anni, di lesioni pruriginose a livello degli arti inferiori trattate in precedenza con corticosteroide topico, con parziale beneficio.
All’esame obiettivo clinico si osservavano, insieme a papule brunastre e croste, alcune lesioni vescicolose, a contenuto emorragico, di cui talune erose, su base eritematosa, localizzate al terzo inferiore delle gambe e alle caviglie bilateralmente ed associate a edema improntabile. (Figura 1)
Nel sospetto di malattia bollosa, si effettuava biopsia incisionale. L’esame istologico evidenziava la presenza di epidermide assottigliata associata a dermatite dell’interfaccia e flogosi linfocitaria nel derma. L’immunofluorescenza diretta di un campione di cute perilesionale mostrava un deposito lineare a banda di IgG e C3.
La sierologia rivelava la presenza di anticorpi circolanti anti BP-180 con titolo pari a 1:40.
In considerazione della presentazione clinica, dell’esame istologico e della positività anticorpale, si propendeva per la diagnosi di lichen planus pemphigoides.
Si intraprendeva, dunque, terapia corticosteroidea sistemica con metilpredinsolone 16 mg/die (sospeso nell’arco di 8 settimane) e terapia locale con steroide, con parziale risoluzione delle lesioni (figura 2).
La paziente è attualmente in follow up.
DISCUSSIONE
Il lichen planus pemphigoides (LPP) è una rarissima malattia autoimmune acquisita, che si presenta con caratteristiche sia del lichen planus (LP) che del pemfigoide bolloso (BP).
Inizialmente il LPP veniva considerato come una variante di pemfigoide bolloso o di lichen planus; tuttavia, allo stato attuale, un numero crescente di evidenze suggerisce che si tratti di un’entità patologica a sé stante.
Si presenta tipicamente in età avanzata con una leggera predominanza femminile. Nella maggior parte dei casi è idiopatico, ma sono state descritte associazioni con farmaci (ACE-inibitori), agenti infettivi virali, neoplasie. (1)
Clinicamente, in fase iniziale, i pazienti presentano lesioni caratteristiche della LP: papule e placche poligonali, purpuriche, piane, pruriginose, che si localizzano più comunemente sulle superfici flessorie. Nel giro di pochi mesi, si sviluppano vescicole e bolle tese sia nel contesto di papule e placche di lichen preesistenti, ma anche sulla cute non coinvolta, di solito con una distribuzione acrale. (2)
La patogenesi della LPP non è completamente chiarita. È stato ipotizzato che i linfociti T che mediano l’infiammazione lichenoide possano favorire lo sviluppo di una risposta autoimmune contro le proteine della membrana basale e in particolare la formazione di anticorpi contro il dominio NC16A di BP180. (1)
Istologicamente si riscontra un quadro di dermatite dell’interfaccia associato a distacco della giunzione dermoepidermica. I test sierologici per la ricerca di autoanticorpi anti membrana basale BP180 e BP230 possono aiutare a definire la diagnosi nei casi clinicamente sospetti in cui l’immunofluorescenza diretta è falsamente negativa. (2)
La diagnosi differenziale si pone principalmente con il pemfigoide bolloso, il lichen bolloso, il lupus subacuto, l’eritema polimorfo, il pemfigo paraneoplastico.
La terapia si basa primariamente sull’uso di corticosteroidi topici e/o sistemici e sull’eliminazione di eventuali fattori scatenanti. In alternativa, si possono utilizzare dapsone (50-100 mg/die) o altri farmaci immunosoppressivi. (1)
REFERENZE
- Hübner F, Langan EA, Recke A. Lichen Planus Pemphigoides: From Lichenoid Inflammation to Autoantibody-Mediated Blistering. Front Immunol. 2019 Jul 2;10:1389. doi: 10.3389/fimmu.2019.01389. PMID: 31312198; PMCID: PMC6614382.
- Weston G, Payette M. Update on lichen planus and its clinical variants. Int J Womens Dermatol. 2015 Sep 16;1(3):140-149. doi: 10.1016/j.ijwd.2015.04.001. PMID: 28491978; PMCID: PMC5418875.