Giuliana Natale
Istituto di Dermatologia, Università Cattolica del Sacro Cuore – Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS, Roma, Italia
Caso clinico
Riportiamo il caso di una paziente di 55 anni, caucasica, che si è presentata al Pronto Soccorso per la comparsa, da circa due settimane, di febbre con temperature fino a 39°C, associata a diarrea acquosa. Le analisi ematochimiche eseguite hanno evidenziato una leucocitosi neutrofila (GB 11.890/mm³, di cui neutrofili 8.600/mm³) e un incremento degli indici di flogosi, con PCR pari a 68,4 mg/L. La paziente è stata dimessa con indicazione a terapia antibiotica con metronidazolo, con beneficio clinico.
Dieci giorni dopo l’inizio della terapia, la paziente è giunta alla nostra osservazione per la comparsa di multiple lesioni cutanee eritematose ed edematose, di forma ovalare, localizzate agli arti superiori.
All’anamnesi patologica remota la paziente riferiva: Diverticolosi del colon e Osteosarcoma dell’arto inferiore destro (1985). Non assumeva alcuna terapia in cronico.
All’esame obiettivo cutaneo, si osservava la presenza di multiple lesioni papulari confluenti in placche eritematose infiltrate, di colorito bruno-violaceo, di forma ovalare, alcune con depressione centrale. Le dimensioni delle lesioni variavano da 10 mm a circa 40 mm di diametro e risultavano distribuite prevalentemente a livello degli arti superiori (Figura 1 e Figura 2; dettaglio in Figura 3 e 4).
Alla luce del quadro clinico, si è posto il sospetto di Sindrome di Sweet. La paziente è stata pertanto sottoposta a biopsia incisionale di una delle lesioni. L’esame istologico ha evidenziato un infiltrato infiammatorio neutrofilico denso associato a marcato edema dermico superficiale, confermando quindi il sospetto clinico (Figura 5 e Figura 6).
Data la limitata estensione delle lesioni, è stata impostata una terapia topica a base di corticosteroidi ad alta potenza, con evidenza di progressivo miglioramento clinico.
A quattro mesi di distanza, la paziente ha presentato un nuovo episodio di gastroenterite, questa volta non accompagnato da febbre. In concomitanza con la ricomparsa dei sintomi gastrointestinali, ha riferito una riacutizzazione delle lesioni cutanee agli arti superiori, localizzate nelle medesime sedi precedentemente interessate. È stata nuovamente prescritta terapia antibiotica con metronidazolo, con completa risoluzione della sintomatologia gastrointestinale e, contestualmente, è stata riavviata la terapia topica con corticosteroidi ad alta potenza.
La paziente è attualmente in follow-up clinico.
Discussione
La sindrome di Sweet (SS), nota anche come dermatosi neutrofila febbrile acuta, è una rara patologia infiammatoria caratterizzata da un infiltrato neutrofilico della cute, con o senza evidenza di vasculite vera. (1)
Può presentarsi in forma idiopatica oppure essere secondaria a condizioni sottostanti di natura infettiva, infiammatoria o neoplastica; può inoltre essere farmaco-indotta o associata a particolari condizioni fisiologiche, come la gravidanza.
Clinicamente, la SS è caratterizzata dalla comparsa improvvisa di lesioni cutanee dolorose, eritematose e consistenti, sotto forma di papule, placche o noduli, ben delimitate,spesso con una depressione centrale. Le manifestazioni cutanee coinvolgono tipicamente viso, collo, tronco e arti superiori, e sono frequentemente associate a febbre elevata (fino a 40°C), malessere generale, artralgia, leucocitosi periferica e incremento degli indici di flogosi (2).
In rari casi, possono manifestarsi anche segni sistemici extracutanei.
La fase attiva della malattia ha una durata media di 4-5 settimane, con una risoluzione spontanea in 4–6 settimane che può lasciare una pigmentazione residua. In caso di recidiva, le lesioni tendono a ripresentarsi nelle stesse sedi precedentemente colpite.
La diagnosi di Sindrome di Sweet si basa sul riconoscimento di reperti clinici, istologici e laboratoristici caratteristici, accompagnato dall’esclusione di diagnosi differenziali. La conferma diagnostica richiede la presenza di due criteri maggiori: quadro clinico compatibile e conferma istologica, associati ad almeno due tra i seguenti criteri minori: febbre > 38 °C; associazione con fattori scatenanti (infezioni, gravidanza, neoplasie, farmaci o malattie infiammatorie croniche); risposta rapida alla terapia corticosteroidea; alterazioni laboratoristiche caratteristiche (leucocitosi neutrofila, VES e PCR elevate) (3).
Le lesioni della forma classica possono risolversi spontaneamente, anche in assenza di trattamento, nel corso di settimane o mesi. Nelle forme associate a neoplasia, la remissione del tumore può determinare anche la scomparsa delle manifestazioni cutanee. Nelle forme farmaco-indotte, invece, la sospensione del farmaco responsabile porta solitamente alla risoluzione del quadro clinico.
Sebbene non esistano linee guida ufficiali, il trattamento di prima linea consiste nella corticoterapia sistemica, con prednisone a dosaggio iniziale di 0,5–1,5 mg/kg/die, seguito da una riduzione graduale della dose. Nei pazienti in cui i corticosteroidi siano controindicati, possono essere impiegati farmaci antinfiammatori come colchicina o ioduro di potassio, che spesso determinano una rapida risoluzione dei sintomi e delle lesioni. In presenza di lesioni localizzate, è possibile ricorrere a corticosteroidi topici ad alta potenza o a infiltrazioni intralesionali.
Le manifestazioni cliniche, sia cutanee sia sistemiche, tendono a migliorare entro 48-72 ore dall’inizio della terapia. (4)
Referenze
- Vashisht P, Goyal A, Hearth Holmes MP. Sweet Syndrome. In:StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; September 12, 2022.
- PĂtraŞcu V, Geoloaica LG, Ciurea RN. Recurrent Idiopathic Sweet Syndrome – Case Report and Literature Review. Curr Health Sci J. 2020;46(1):90-98. doi:10.12865/CHSJ.46.01.12
- Von den Driesch P. Sweet’s syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis).J Am Acad Dermatol. 1994;31(4):535-560. doi:10.1016/s0190-9622(94)70215-2
- Villarreal-Villarreal CD, Ocampo-Candiani J, Villarreal-Martínez A. Sweet Syndrome: A Review and Update.Actas Dermosifiliogr. 2016;107(5):369-378. doi:10.1016/j.ad.2015.12.001
Figura 1 e 2 – Lesioni papulari confluenti in placche eritematose infiltrate, bruno-violacee, di forma ovalare, alcune delle quali con depressione centrale, localizzate a livello della superficie estensoria degli arti superiori.
Figura 3 e 4 – Dettaglio su lesioni del braccio sinistro: Macula eritematosa a bordi mal definiti, localizzata al terzo superiore del braccio sinistro (Figura 3); inferiormente, si apprezzano tre placche ovalari, infiltrate, con depressione centrale, risultanti dalla confluenza di multiple papule, del diametro approssimativo di 30 mm ciascuna (Figura 4)
Figura 5 e 6 – Istologicamente si osserva un’epidermide sostanzialmente conservata, senza alterazioni significative. Nel derma papillare e reticolare si osserva un denso infiltrato infiammatorio acuto, costituito prevalentemente da granulociti neutrofili, con marcato edema papillare.