Valeria Ciciarelli, Maria Concetta Fargnoli
UOSD Dermatologia Generale ed Oncologica DU, Università degli Studi dell’Aquila
Un paziente di 79 anni è giunto alla nostra osservazione per la presenza di lesioni erose ed eritemato-crostose diffuse al volto ed al tronco, in particolare localizzate nelle regioni seborroiche (Fig. 1A-B). Tali lesioni erano associate a prurito ed erano presenti da circa 1 anno. In anamnesi il paziente riferiva ipertensione arteriosa in trattamento con valsartan 160 mg/die da qualche anno. Nel sospetto di una patologia bollosa, abbiamo effettuato la biopsia incisionale di una delle lesioni in regione scapolare dx: l’esame istologico (Fig. 2A) e l’immunofluorescenza diretta (Fig. 2B) hanno confermato il sospetto clinico. In base alla correlazione clinico-patologica abbiamo posto la diagnosi di pemfigo foliaceo. Gli esami sierologici hanno mostrato positività per gli anticorpi contro la desmogleina-1 e negatività per quelli contro la desmogleina-3. Il paziente è stato trattato con prednisone 0.8 mg/kg/die, con graduale miglioramento del quadro clinico.
Il pemfigo foliaceo è una delle varianti di pemfigo, è una patologia rara con un’incidenza di 1-5 casi per milione di abitanti. È’ una patologia bollosa cronica autoimmune dovuta alla presenza di autoanticorpi IgG diretti contro la desmogleina-1, glicoproteina transmembrana componente dei desmosomi. La presenza di questi autoanticorpi porta alla perdita di coesione tra i cheratinociti con formazione della bolla acantolitica intraepidermica subcornea (a livello dello strato granuloso). Clinicamente si manifesta con la formazione di lesioni vescico-bollose che rompendosi lasciano erosioni essudanti coperte da croste. Le lesioni interessano la cute soprattutto nelle regioni seborroiche del volto e del tronco senza coinvolgere le mucose. Il “fogo selvagem” o “wild fire” è una variante di pemfigo foliaceo endemica nelle regioni rurali di alcune aree geografiche, soprattutto in Brasile, con elevata frequenza nei bambini e nei giovani adulti. Il trattamento del pemfigo foliaceo si basa sull’utilizzo dei corticosteroidi sistemici con dosaggio da 0.8 a 1 mg/Kg/die, eventualmente associati ad altri immunosoppressori (metotrexate, azatioprina) per ridurre la dose di steroidi.
Bibliografia
- Fonseca LAF, Alves CAXM, Aprahamian I, Pinto CAL.Pemphigus foliaceus as a differential diagnosis in vescicobullous lesions. Einstein (Sao Paulo). 2017 Apr-Jun;15(2):220-222. doi: 10.1590/S1679-45082017RC3828.
- Porro AM, Hans Filho G, Santi CG. Consensus on the treatment of autoimmune bullous dermatoses: pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus – Brazilian Society of Dermatology. An Bras Dermatol. 2019 Apr;94(2 Suppl 1):20-32. doi: 10.1590/abd1806-4841.2019940206.
Fig.1A – Lesioni eritematose, erose ed in parte crostose localizzate al volto
Fig.1B – Lesioni erose ed eritemato-crostose del tronco posteriore
Fig.2B – Immunofluorescenza: deposito intraepidermico a rete di IgG