Update sulle patologie associate ad idrosadenite suppurativa

Update sulle patologie associate ad idrosadenite suppurativa

Nicoletta Cassano & Gino A. Vena
Specialisti in Dermatologia e Venereologia, Bari e Barletta

L’idrosadenite suppurativa (HS) è una malattia infiammatoria cronico-recidivante della cute, verosimilmente sottostimata, che colpisce le aree corporee ricche di ghiandole apocrine e che ha un enorme impatto sulla qualità della vita dei pazienti. L’eziopatogenesi è poco conosciuta e appare complessa, riconoscendo l’intervento di molteplici fattori (genetici, ormonali ed immunologici, agenti microbiologici, fumo di sigaretta, obesità, traumi meccanici, etc).

Riconosciuta è l’associazione dell’HS con varie condizioni cliniche, tra le quali vanno menzionate la sindrome metabolica, la sindrome depressiva, le spondiloartropatie e le malattie infiammatorie croniche intestinali (MICI) (1,2). L’associazione tra MICI, soprattutto morbo di Crohn, ed HS è stata confermata da numerosi autori negli ultimi anni. Un recente studio multicentrico condotto in Olanda e Belgio ha esaminato una coorte di pazienti con HS rilevandone una frequenza di MICI 4-8 volte superiore rispetto a quella della popolazione generale, mentre la frequenza di morbo di Crohn era addirittura 8-18 volte maggiore (3).

Un recente studio prospettico ha mostrato che nei pazienti con HS vi è un’elevata presenza di fattori di rischio cardiovascolare (inclusi alti livelli di marker infiammatori circolanti) e di aterosclerosi subclinica rilevata mediante ecografia carotidea (4). L’associazione con aterosclerosi subclinica risultava statisticamente significativa nei pazienti con HS a partire dai 40 anni di età. Queste premesse potrebbero giustificare il riscontro di un aumentato rischio cardiovascolare nei pazienti affetti da HS. Secondo i risultati di un ampio studio di coorte danese (5), i pazienti con HS presentano un rischio significativamente aumentato di infarto del miocardio, ictus, mortalità per cause cardiovascolari, eventi avversi maggiori cardiovascolari rispetto ad un gruppo di controllo. La frequenza di decessi correlati a malattie cardiovascolari risultava persino più elevata nei pazienti con HS in confronto ad un gruppo di pazienti affetti da psoriasi severa.

Il ruolo primario dell’immunità innata nel determinismo dell’HS è sottolineato anche dalla partecipazione dell’HS quale componente di rare sindromi autoinfiammatorie, come quelle conosciute con gli acronimi PASH, PAPASH e PsAPASH (6). Alcuni recenti dati preliminari hanno segnalato la possibilità di associazione dell’HS con una nota malattia autoinfiammatoria genetica, ovvero la febbre mediterranea familiare (7,8).

Da un’analisi retrospettiva effettuata su 667 pazienti con HS (9) è emersa inoltre una maggiore frequenza di associazione con sindrome di Down. L’HS, in quest’analisi, tendeva ad esordire più precocemente nei pazienti con sindrome di Down.

Lo studio delle comorbidità, in termini non solo di frequenza di associazione ma anche di influenza su decorso e gravità dell’HS, suscita particolare interesse e potrebbe essere utile per comprendere meglio i meccanismi patogenetici e migliorare le modalità di gestione di questa malattia ancora troppo “misteriosa”. In questo contesto, l’istituzione di registri specifici è sicuramente importante per la raccolta di dati clinico-epidemiologici accurati.

Bibliografia essenziale

  1. Porter ML, Kimball AB. Comorbidities of hidradenitis suppurativa. Semin Cutan Med Surg 2017;36:55-57.
  2. Principi M, Cassano N, Contaldo A, et al. Hydradenitis suppurativa and inflammatory bowel disease: An unusual, but existing association. World J Gastroenterol 2016;22:4802-11.
  3. Deckers IE, Benhadou F, Koldijk MJ, et al. Inflammatory bowel disease is associated with hidradenitis suppurativa: Results from a multicenter cross-sectional J Am Acad Dermatol 2017;76:49-53.
  4. Pascual JC, González I, Corona D, et al. Assessment of subclinical atherosclerosis in hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2016 Dec 2. doi: 10.1111/jdv.14076. [Epub ahead of print]
  5. Egeberg A, Gislason GH, Hansen PR. Risk of major adverse cardiovascular events and all-cause mortality in patients with hidradenitis suppurativa. JAMA Dermatol 2016;152:429-34.
  6. Vinkel C, Thomsen SF. Autoinflammatory syndromes associated with hidradenitis suppurativa and/or acne. Int J Dermatol 2017 Mar 27. doi: 10.1111/ijd.13603. [Epub ahead of print]
  7. Abbara S, Georgin-Lavialle S, Stankovic Stojanovic K, et al. Association of hidradenitis suppurativa and familial Mediterranean fever: A case series of 6 patients. Joint Bone Spine 2017;84:159-162.
  8. Hodak E, Atzmony L, Pavlovsky L, et al. Hidradenitis suppurativa is associated with familial Mediterranean fever – A population-based study. J Invest Dermatol 2017 May 9. pii: S0022-202X(17)31490-2.
  9. Denny G, Anadkat MJ. Hidradenitis suppurativa (HS) and Down syndrome (DS): Increased prevalence and a younger age of hidradenitis symptom onset. J Am Acad Dermatol 2016;75:632-4.