Anna Paola Lugli, Azzurra Iacoangeli
Istituto di Dermatologia, Università Cattolica del Sacro Cuore-Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS, Roma, Italia
Caso clinico
Si riporta il caso di un uomo di 23 anni, affetto da Morbo di Crohn diagnosticato per la prima volta nel 2018 ed in terapia con adalimumab al momento dell’osservazione.
Il paziente veniva inviato alla nostra attenzione dai colleghi della gastroenterologia per comparsa da circa tre mesi di noduli sottocutanei eritematosi dolenti localizzati alla superficie estensoria degli arti inferiori (Figura 1 e Figura 2), clinicamente compatibili con quadro di eritema nodoso.
Gli esami ematochimici comprensivi di indici infiammatori risultavano nella norma.
Si dava indicazione ad esecuzione di biopsia cutanea ed esame istologico che evidenziava la presenza di infiltrato linfomonocitario e granulocitario a disposizione perivascolare dermica superficiale e profonda con necrosi fibrinoide delle pareti vascolari e trombi ialini. In sede interstiziale si segnalava la presenza di infiltrato infiammatorio e depositi di materiale amorfo mucinoso. Tali reperti vasculitici “panarteritenodosa-like” si possono notare anche in associazione con malattie infiammatorie intestinali.
Dato il riscontro istologico, non compatibile con eritema nodoso, veniva richiesto il dosaggio degli anticorpi antineutrofili (ANCA) che dava esito negativo, escludendo le diagnosi di poliarterite microscopica e di granulomatosi con poliangioite, facendo quindi propendere per un quadro di panarterite nodosa. In considerazione dell’assenza di interessamento sistemico la condizione in oggetto è stata identificata come una forma ad esclusivo interessamento cutaneo.
DISCUSSIONE
La panarterite nodosa (PAN) è una vasculite sistemica necrotizzante che colpisce tipicamente le arterie muscolari di medie dimensioni ed in minor misura le piccole arterie, risparmiando le vene.
A differenza di alcune altre vasculiti (es. poliarterite microscopica, granulomatosi con poliangioite), la panarterite nodosa non è associata alla presenza di anticorpi antineutrofili citoplasmatici (ANCA) [1]. La PAN può colpire virtualmente qualsiasi organo, ma ha la tendenza a risparmiare i polmoni a differenza delle vasculiti ANCA relate. Nella maggior parte dei casi la condizione è idiopatica ma talvolta si associa ad infezione da HBV ed HCV. La forma cutanea di PAN interessa esclusivamente la cute estendendosi eventualmente ai muscoli e/o alle articolazioni limitrofe. Il decorso e la prognosi sono nettamente più benigni rispetto alla forma sistemica , ma non si esclude che possa nel tempo verificarsi una progressione dalla forma cutanea a quella sistemica.
Istologicamente è caratterizzata da un’infiammazione transmurale segmentaria delle arterie di piccole e medie dimensioni. Clinicamente i noduli nella PAN cutanea ricordano l’eritema nodoso ma l’istologia dimostra una vasculite necrotizzante all’interno delle pareti di arterie di medie e piccole dimensioni, di solito nel derma profondo o inglobate tra i lobuli adiposi nel grasso sottocutaneo. Non esistono test di laboratorio diagnostici per la PAN. Gli esami di laboratorio aiutano ad accertare l’estensione degli organi colpiti e il loro grado di coinvolgimento.
L’associazione con malattie infiammatorie croniche intestinali non è frequente, ma già descritta in letteratura [1, 2]. La maggior parte dei casi , decritti soprattutto in pazienti affetti da Malattia di Crohn, mostra coinvolgimento esclusivamente cutaneo, [2, 3].
Nei casi di PAN limitati alla cute l’iter terapeutico dovrebbe essere definito in base alla severità delle manifestazioni cutanee e della sintomatologia [4].
Referenze
- Bezzio C, Della Corte C, Vernero M, Di Luna I, Manes G, Saibeni S. Inflammatory bowel disease and immune-mediated inflammatory diseases: looking at the less frequent associations. Therap Adv Gastroenterol. 2022 Jul 28; 15:17562848221115312.
- Gudbjornsson B., Hallgren R. Cutaneous polyarteritis nodosa associated with Crohn’s disease. Report and review of the literature.J Rheumatol. 1990 Mar; 17(3):386-90.
- Magnant J, Lhommet C, Machet L, Machet MC, Guilmot JL, Diot E. Périartérite noueuse cutanée et maladie de Crohn: une association à ne pas méconnaître [Cutaneous polyarteritis nodosa and Crohn’s disease: An association not to be ignored]. Rev Med Interne. 2009 Apr;30(4):345-8.
- Morgan AJ, Schwartz RA. Cutaneous polyarteritis nodosa: a comprehensive review. Int J Dermatol. 2010 Jul; 49(7):750-6.
Fig.1 – Noduli sottocutanei eritematosi localizzati alla superficie estensoria dell’arto inferiore destro.
Fig. 2 – Nodulo sottocutaneo eritematoso dell’arto inferiore sinistro con piccola lesione necrotica