Erika V. De Luca, Laura Del Regno
Caso clinico
Un uomo di 58 anni giungeva alla nostra osservazione per la presenza di edema periorbitale, bilaterale, asintomatico,associato ad indurimento della cute e a lieve eritema (Figura 1). Il paziente faceva riferire l’esordio di tale quadro a circa cinque anni prima, con progressivo peggioramento delle condizioni cliniche nel corso degli anni. L’ esame clinico evidenziava inoltre un ispessimento della cute dell’arcata sopracciliare, della regione malare,della nuca e del dorso (Figura 2). In anamnesi il paziente riferiva diabete mellito dall’età di 42 anni, in trattamento con metformina fino al 2009, poi con insulina; steatosi epatica moderata-severa e dislipidemia di tipo misto, con ipertrigliceridemia severa ed ipercolesterolemia, trattata con omega 3 e statine. Gli esami ematochimici mostravano un aumento dei livelli ematici di glucosio (310 mg/dl), trigliceridi (1243mg/dl), colesterolo totale (229 mh/dl), emoglobina glicata (9.8%) e proteina C reattiva (32 mg/dl); nella norma risultavano gli altri parametri inclusi quelli relativi all’autoimmunità. La TC total body con mdc e la risonanza magnetica della regione interessata non mostravano anomalie. L’ esame istologico su prelievo bioptico della cute periorbitale mostrava fibrosi ed edema del derma con infiltrato linfocitario perivascolare e periannessiale, associato a riscontro di basofili ed istiociti nel derma; sparsi depositi di mucina tra le fibre collagene erano evidenziabili con la colorazione Alcian Blu. Tale quadro risultava compatibile con la diagnosi di scleredema diabeticorum.
Discussione
Lo Scleredema di Buschke (SB) è una rara patologia del tessuto connettivo, la cui patogenesi non è stata ad oggi chiarita, caratterizzata da un incremento della quantità di collagene e di glicosaminoglicani nel derma.Clinicamente si presenta con un indurimento della cute diffuso, simmetrico, non doloroso e non pruriginoso, solitamente localizzato al collo, al dorso, al tronco, al viso, alle braccia e, meno frequentemente, a glutei e cosce (1). Il coinvolgimento periorbitale in corso di SB è estremamente raro. Graff (2) ha classificato lo SB in tre tipi. Il tipo I, più frequente in età pediatrica, si presenta in seguito a una malattia febbrile e, generalmente, si risolve completamente in alcuni mesi o anni. Il tipo II, tipico dell’ età adulta, ha un’ insorgenza insidiosa, non preceduta da malattie febbrili o da altra malattia sistemica; è spesso associato al mieloma multiplo. Il tipo III è denominato “scleredema diabeticorum”, e coinvolge prevalentemente individui di sesso maschile, di età superiore ai 40 anni e affetti da diabete, con una prevalenza che oscilla tra il 2,5 e il 14%, anche se quest’ ultima risulta probabilmente sottostimata . Non esiste una predominanza geografica o di genere. Solitamente, questi pazienti sono affetti da diabete scarsamente controllato, come nel nostro caso, spesso complicato da retinopatia diabetica e neuropatia diabetica. In tali pazienti la patologia esordisce in maniera insidiosa e progressiva, con un’età media all’ insorgenza dei sintomi di 54 anni e una media di durata del diabete alla diagnosi di 13 anni.L’ aspetto istologico tipico mostra un marcato ispessimento del derma reticolare per incremento del deposito di collagene, che si estende sottocute. Le fibre collagene sono separate da depositi di mucina visibile con le opportune colorazioni.Non vi è un trattamento definitivo dello scleredema diabeticorum. Il controllo dell’ iperglicemia può contribuire a migliorare le manifestazioni cliniche di tale malattia. Scarse sono le opzioni terapeutiche e le risposte ai possibili trattamenti, che includono corticosteroidi, ciclosporina, metotrexato, fototerapia, fotoferesi e radioterapia.
Bibliografia
- Rimon D, Lurie M, Storch S, et al. Cardiomyopathy and multiple myeloma. Complications of scleredema adultorum. Arch Intern Med 1988; 148: 551–553
- Graff R. Discussion of scleredema adultorum. Arch Dermatol 1968; 98: 319–320
Fig.1
Fig.2