Dalma Malvaso, Laura Calabrese, Silvia Catapano
Istituto di Dermatologia ,UOC Dermatologia
Università Cattolica del S.Cuore – Fondazione Policlinico Universitario “A.Gemelli” IRCCS ,Roma
CASO CLINICO
Riportiamo il caso di una donna di 30 anni che giungeva alla nostra osservazione per l’improvvisa comparsa di una eruzione cutanea caratterizzata da lesioni figurate a coccarda con presenza di elementi pustolosi, esordite inizialmente a livello delle pieghe inguinali ed ascellari e successivamente estese principalmente al tronco (Fig 1 ).
La paziente si presentava apiretica, con segni di coinvolgimento sistemico quali leucocitosi neutrofila, ipereosinofilia e basofilia periferiche ed incremento degli indici di flogosi. La biopsia cutanea con esame istologico mostrava la presenza di una pustola subcornea, modica spongiosi epidermica, focale danno dello strato basale con occasionale necrosi cheratinocitaria; nel derma un infiltrato infiammatorio di tipo misto con presenza di granulociti neutrofili ed eosinofili (Fig.2). L’insieme dei reperti era compatibile con il sospetto clinico di Pustolosi Esantematica Acuta Generalizzata (AGEP).Un’accurata anamnesi permetteva di escludere una causa iatrogena come fattore scatenante. Per questo motivo la nostra ricerca si è orientata verso cause più rare di AGEP, come le infezioni virali. È stata quindi effettuata ricerca sierologica per anticopri anti HBV, HCV, CMV, HSV 1-2, VZV, EBV, Adenovirus, Echovirus, Coxsackie virus, Parvovirus B19. L’urinocoltura e l’emocoltura erano negative. L’unico dato rilevante era il riscontro di anticorpi IgM anti HSV 2.
La paziente è stata inizialmente trattata con steroidi ed aciclovir endovena a cui è stata aggiunta, dopo cinque giorni, terapia immunosoppressiva con ciclosporina A al dosaggio di 5 mg/Kg/die, a causa della diffusione dell’eritema al volto e a gran parte della superficie corporea, in assenza di coinvolgimento mucoso. La terapia instaurata ha determinato la remissione del quadro clinico in circa sette giorni.
DISCUSSIONE
Con il termine di AGEP si intende una grave forma di reazione avversa a farmaci , caratterizzata da un’eruzione cutanea diffusa eritemato-edematosa con presenza di pustole sterili, superficiali e non follicolari di piccole dimensioni. Clinicamente, l’AGEP si manifesta con febbre alta, leucocitosi neutrofila e lesioni cutanee che esordiscono sul viso o nelle zone intertriginose e che diffondono rapidamente.
L’AGEP è una patologia rara, l’età media di insorgenza è 56 anni con prevalenza nel sesso femminile. Il meccanismo eziopatogenetico non è ancora del tutto noto; si ritiene che la reazione sia mediata da lintociti T sia CD4+ sia CD8+ con coinvolgimento dei linfociti T specifici per il farmaco scatenante e conseguente rilascio di citochine attivanti i neutrofili.
In più del 90 % dei casi l’AGEP è indotta da farmaci, tuttavia, occasionalmente, riconosce altre cause scatenanti, come infezioni virali o esposizione al mercurio. [1] Se la somministrazione del farmaco che ha causato la reazione viene rapidamente sospesa, il decorso è favorevole e la patologia autolimitante. I farmaci maggiormente implicati sono gli antibiotici, come aminopenicilline, macrolidi, ceftriaxone, clindamicina, levofloxacina. In meno del 10% dei casi l’AGEP può essere indotta da infezioni, sia virali (parvovirus B19, enterovirus, coxiackevirus B4 e A9, Ebstein-Barr virus, Cytomegalovirus, virus dell’epatite B) sia batteriche (streptococchi, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia Pneumoniae). Esistono inoltre evidenze circa la correlazione tra ricorrenti infezioni del tratto urinario sostenute da E. Coli e l’AGEP [2]. Nell’ambito delle infezioni virali, non esistono in letteratura evidenze che dimostrino il possibile ruolo di una recente infezione o di una riattivazione di HSV nell’etiopatogenesi dell’AGEP, ruolo che invece sembra evincersi dal caso esposto.
REFERENCES
- Abhishek D, Sudip D, Aarti S, Dayamay P, Projna Biswas Acute generalized exanthematous pustolosis : an update. Indian J Dermatol.2018; 63(1): 22-29
- Klein N, Hartmann M, Helmbold P, Enk A. Acute generalized exanthematous pustolosis associated with recurrent urinary tract infections. Hautarzt 2009; 60:226-8
Fig.1
Fig.2