Silvia Catapano, Dalma Malvaso, Laura Calabrese
Istituto di Dermatologia, UOC Dermatologia
Università Cattolica del S.Cuore – Fondazione Policlinico Universitario “A.Gemelli” IRCCS, Roma
Donna di 50 anni, di origini caucasiche, giungeva alla nostra osservazione per la rapida comparsa di due ampie lesioni ulcerative della gamba destra, dolenti, delimitate da un bordo rilevato e circondate da un alone infiammatorio eritemato-violaceo (Figura 1). La paziente aveva ricevuto diagnosi di Pioderma Gangrenoso (PG) 3 anni prima, per cui aveva effettuato terapie topiche e sistemiche (Dapsone, Steroidi, Ciclosporina A) con parziale beneficio clinico.
Clinicamente la paziente risultava apiretica, con segni di coinvolgimento sistemico quali lieve leucocitosi neutrofila ed incremento degli indici di flogosi. L’esame obiettivo dermatologico evidenziava a livello degli inguini e delle ascelle lesioni nodulari e tralci fibrosi cicatriziali compatibili con Idrosadenite Suppurativa (HS) (Figura 2). Al volto erano presenti cicatrici atrofiche-depresse, esiti di una grave forma di acne pregressa, associate a lesioni papulo-pustolose attive (Figura 3).
Durante il ricovero, le indagini di approfondimento diagnostico eseguite hanno permesso di escludere patologie internistiche frequentemente associate al PG, come le malattie infiammatorie croniche intestinali, affezioni reumatologiche ed ematologiche. L’esame colturale di un prelievo bioptico dell’ulcera ha dato esito negativo. La biopsia cutanea ha evidenziato la presenza di dermatite neutrofilica, confermando la diagnosi clinica. La paziente è stata trattata con steroidi ev ad alte dosi e con Ciclosporina A, con netto miglioramento delle lesioni cutanee.
DISCUSSIONE
Il PG è una rara dermatosi neutrofilica ad evoluzione cronica e ricorrente. La patologia prevale nel sesso femminile, colpendo soprattutto soggetti tra 20-50 anni.
Clinicamente, la forma classica di PG inizia con una o più papule-pustole sterili che confluiscono poi rapidamente in vaste ulcere necrotiche e intensamente dolorose con tipico orletto rilevato, violaceo e sottominato, localizzate principalmente a livello degli arti inferiori. Sono state descritte, oltre alla forma classica, diverse varianti cliniche meno comuni quali la forma vegetante peristomiale, la vescicolo-bollosa, la pustolosa e la granulomatosa superficiale.
In circa il 50% dei casi, il PG è associato a patologie sistemiche, in particolare malattie infiammatorie croniche intestinali, affezioni reumatologiche ed ematologiche, neoplasie, ma può presentarsi anche in forma idiopatica (25-50%). Il PG può manifestarsi inoltre in associazione ad altre affezioni dermatologiche, nel contesto di sindromi autoinfiammatorie come la PAPA (artrite piogenica, PG, acne), PASH (PG, acne, idrosadenite suppurativa) o PAPASH (artrite piogenica, acne, PG e idrosadenite suppurativa).1,2
CONCLUSIONI
La concomitanza di PG, HS e acne consente di inquadrare il caso descritto come una rara forma di PASH, condizione che è stata inquadrata nelle sindromi autoinfiammatorie e correlata con mutazioni genetiche relative ad attivazione dell’inflammosoma 1.
REFERENCES
- Cugno M., Borghi A., Marzano AV, “PAPA, PASH and PAPASH Syndromes: Pathophysiology, Presentation and Treatment”, Am J Clin Dermatol. 2017 Aug;18(4):555-562.
- Marzano AV, Ceccherini I, Gattorno M, Fanoni D, Caroli F, Rusmini M, Grossi A, De Simone C, Borghi OM, Meroni PL, Crosti C, Cugno M. “Association of pyoderma gangrenosum, acne, and suppurative hidradenitis (PASH) shares genetic and cytokine profiles with other autoinflammatory diseases”, Medicine (Baltimore). 2014 Dec;93(27):e187.
Fig.1: Lesione ulcerative della gamba destra
Fig.2: Esiti di HS in sede ascellare destra
Fig.3: Lesioni papulo-pustolose del viso ed esiti atrofici di acne grave