Federico Pirro, Erika Valentina De Luca
Istituto di Dermatologia, Università Cattolica del Sacro Cuore, Fondazione Policlinico A. Gemelli, Roma
Caso clinico: Una donna di 66 anni è giunta alla nostra osservazione con placche estese, sclerotiche, e cute anelastica associate ad intensa sintomatologia pruriginosa. La paziente riferiva che le lesioni erano inizialmente confinate al collo e al décolleté, ma nel tempo avevano coinvolto gli arti superiori, il tronco ed, in misura minore, gli arti inferiori, ed erano associate a relativa diminuzione della mobilità di tali segmenti. La paziente aveva applicato esclusivamente creme idratanti, con nessun beneficio clinico e progressivo peggioramento del quadro. La paziente era anche affetta da tiroidite autoimmune, in terapia con levotiroxina 25 mcg/die. Al momento della nostra osservazione, l’esame obiettivo dermatologico ha messo in evidenza xerosi cutanea generalizzata associata a prurito ed escoriazioni prevalentemente a livello degli arti superiori (Fig.1) oltre a placche sclerotiche, biancastre, con superficie atrofica ed alone eritematoso periferico, localizzate prevalentemente al collo, al tronco, all’addome ed agli arti superiori (Figg 2-4). La paziente lamenta inoltre lieve xerostomia e xeroftalmia.
Diagnosi e terapia. Gli esami ematochimici, tra cui CA125, PCR, ACE, fibrinogeno, C3, C4, anticorpi anticentrometro, anti-ENA, anti-SCL70 e anti-dsDNA, risultavano nella norma, mentre gli anticorpi antinucleoeranodebolmente positivi. La radiografiadel torace mostrava un quadro compatibile con bronchite cronica. La TC torace e l’ecografia addominaleerano negativi. L’esame istologico di unabiopsia cutanea,eseguita a livello di una zona di sclerosi dell’avambraccio sinistro, mostrava unquadro compatibile conla diagnosi di lichen scleroso e atroficonella parte superficiale del prelievo, mentre caratteristiche discleroderma localizzato (morfea) erano identificabili nella parte più profonda. Pertanto, l’esame istologico ha permesso di confermare il sospetto clinico di morfea generalizzata. La paziente ha iniziato quindi una terapia con corticosteroide per os (metilprednisolone32mg/die) associato ad azatioprina100mg/die, con modesto ma progressivo miglioramento del quadro di sclerosi cutanea nei successivi controlli ambulatoriali eseguiti nei due mesi successivi.
Discussione. La sclerodermia localizzata (o morfea) ha una prevalenza variabile dallo 0.4 al 2.7 per 100.000 soggetti [1], con frequenza maggiore nel sesso femminile (ratio di 2.6–6 versus 1.8 nel sesso maschile) [2]. Essa si differenzia dalla sclerosi sistemica in quanto non vi è interessamento sistemico (polmonare, cardiaco, intestinale o renale) ed è caratterizzatada iperproduzione di collagene ed aumentato deposito di matrice extracellulare, il cui primummovens rimane sconosciuto.Nelle fasi iniziali, la morfea a placche si presenta abitualmente con lesioni ovalari, localizzate preferenzialmente al tronco e regione sottomammaria, circondate da un bordo eritematoso (“lilac ring”). Nelle fasi successive, le lesioni diventano dure e sclerotiche al centro, assumendo un colorito biancastro. Le lesioni di più vecchia data possono poi andare incontro ad atrofia, ipo- o iperpigmentazione e determinare, in relazione alla localizzazione anatomica, patologie degli annessi cutanei.La sclerodermia (morfea) localizzata generalizzata è definita dalla presenza di quattro o più placche di diametro > 3 cm, che coinvolgano almeno due regioni tra testa-collo, estremità o tronco[3]. Nella maggioranza dei casi, l’interessamento cutaneo è parziale e caratterizzato da un numero esiguo di placche sparse sulla superficie corporea, mentre è più raro un coinvolgimento esteso della cute, come nel caso da noi osservato.I possibili trattamenti includono terapia corticosteroidea topica o sistemica, eventualmente associata a terapia sistemica con methotrexate, azatioprina o micofenolatomofetile[2].
Bibliografia
- [1] Murray KJ, Laxer RM. Scleroderma in children and adolescents. Rheum Dis Clin North Am 2002: 28: 603–624.
- [2] Kreuter, A., Krieg, T., Worm, M., Wenzel, J., Moinzadeh, P., Kuhn, A., Aberer, E., Scharffetter-Kochanek, K., Horneff, G., Reil, E., Weberschock, T. and Hunzelmann, N. (2016), German guidelines for the diagnosis and therapy of localized scleroderma. JDDG: Journal der DeutschenDermatologischenGesellschaft, 14: 199–216. doi:10.1111/ddg.12724
- [3] Laxer RM, Zulian F. Localized scleroderma. CurrOpinRheumatol 2006: 18: 606–613.
Fig.1 – Xerosi e lesioni escoriate localizzate agli arti superiori
Fig.2 – Placche sclerotiche coalescenti a livello del collo e del tronco anteriore
Fig. 3 – Presenza di una placca sclerotica a livello della regione laterale del collo
Fig. 3 – Placche sclerotiche biancastre con alone eritematoso a livello addominale associate a marcata xerosi