Una strana dermatite eritemato-desquamativa diffusa e persistente

Una strana dermatite eritemato-desquamativa diffusa e persistente

Giulia Giovanardi, Clara De Simone, Ketty Peris
Istituto di Dermatologia, Università Cattolica del Sacro Cuore, Fondazione Policlinico A. Gemelli, Roma, Italia

Caso clinico: Donna di 50 anni, di etnia caucasica, giunta per un’eruzione cutanea generalizzata di macule e placche eritematose in gran parte confluenti, finemente desquamanti insorta da circa sei mesi ed associata ad astenia e febbre. In anamnesi negate allergie e patologie internistiche.In seguito alla diagnosi clinica di psoriasi pustolosa generalizzata effettuata presso altra struttura, la paziente era stata trattata con acitretina (25mg/die) per tre mesi e, successivamente, con metilprednisolone endovena (1,5mg/kg/die) e ciclosporina (3,5mg/Kg/die) per un mese senza beneficio. In corso dell’ultimo trattamento era subentrata una complicanza infettiva broncopolmonare trattata con ciprofloxacina 400mg flev due volte al di per due settimane e sospensione di ciclosporina e cortisone. Al momento dall’osservazione erano presenti macule e placche di colorito rosso-violaceo,in gran parte confluenti  e con  morfologia anulare, finemente desquamanti (fig.1,2).

Gli esami di laboratorio mostravano leucocitosi neutrofila, aumento dell’alanina-aminotransferasi, dell’LDH, delle aldolasi.Sono state escluse patologie infettive e neoplastiche.La consulenza neurologica  ha obiettivato un’astenia generalizzata con deficit di forza prossimale. L’elettromiografia ha evidenziato una miopatia, escludendo la diagnosi di dermatomiosite (per  l’assenza di aumento delle CPK e la mancanza di segni di fibrillazione) e suggerendo piuttosto la possibilità di una eziologia iatrogena. La biopsia muscolare ha riscontrato aspetti di degenerazione vacuolare ed ipotrofia delle fibre di tipo 2, ancora una volta a sostegno dell’ipotesi di tossicità farmacologica. La RM ha mostrato atrofia muscolare, edema fasciale e intramuscolare e sfumate aree di iperintensità di segnale.

La biopsia cutanea ha mostrato compatta, acantosi epidermica, infiltrato infiammatorio dermico superficiale aspecifico ed ife Pas+ nello strato corneo (fug3). La diagnosi di epidermomicosi è stata confermata dall’esame micologici delle squame cutanee,positivo per Trichophytonmentagrophytes.Le manifestazioni cutanee sono state quindi inquadrate come una dermatomicosi generalizzata che ,trattata con itraconazolo 200 mg/due per tre mesi, è completamente regredita. Per quanto riguarda la sintomatologia neuromuscolare concomitante, il retinoide che la paziente ha eseguito come prima terapia ne è stato considerato la causa scatenante.

Discussione: Le dermatomicosi possono facilmente mimare altre dermatosi infiammatorie e, in corso di trattamento inappropriato, possono assumere caratteristiche cliniche di inquadramento assai complesso. Nel nostro caso è stato l’esame istologico a dirimere la diagnosi e ad indirizzare il corretto e definitivo trattamento. La potenziale tossicità neuromuscolare dei derivati ​​della vitamina A ,in particolare isotretinoina ed acitretina viene descritta da un articolo di Chroni et al. i quali propongono un algoritmo per monitorare i pazienti trattati con questi due farmaci (1). Inoltre  uno studio cinese di Lu J et al. indaga come l’acido retinoico possa avere un ruolo nella patogenesi di alcune miopatie ed possa influenzare a livello genetico i tessuti muscolari (2)

Bibliografia

  • Chroni E. Monastirli A. Tsambaos D. Neuromuscular adverse effects associated with systemic retinoid dermatotherapy: monitoring and treatment algorithm for clinicians. Drug Saf 2010 Jan 1; 33(1):25-34
  • Lü J, Dai T, Li L, Li W, Ji K, Yan C. Expression of retinoic acid-I nducivle gene I in the muscle tissues of idiopathic inflammatory myopathies. ZhonghuaYiXue Za Zhi. 2015 Jun 16;95(23):1823-8.

 

Fig.1 – Chiazze e placche eritematose confluenti con bordo tendenzialmente anulare a livello dei glutei e degli arti inferiori

Fig.2 – Chiazze e placche eritematose confluenti con bordo tendenzialmente anulare a livello dei glutei e degli arti inferiori

Fig. 3 – Biopsia cutanea: dettaglio di infiltrato infiammatorio dermico superficiale aspecifico ed ife Pas+ nello strato corneo