A.Costantini, M. Grimaldi, L. Quattrini
Istituto di Dermatologia
Università Cattolica del Sacro Cuore, Fondazione Policlinico Universitario “A. Gemelli”, IRCCS, Roma
Caso clinico
Giunge a visita un paziente di 60 anni che riferisce la comparsa,da circa 3 mesi, di erosioni e croste a livello del tronco, del collo, del volto e del cuoio capelluto.
All’esame obiettivo il paziente presenta esiti di lesioni bollose, erose, disepitelizzate e in gran parte sormontate da croste sul capo, a livello della regione malare, retro-auricolare , dello scalpo e sul sul tronco (Figure 1-3)
Nel sospetto clinico di pemfigo superficiale si effettua biopsia per esame istologico ed immunofluorescenza diretta ed il dosaggio degli anticorpi anti Desmogleina (DSG) 1 e 3 mediante ELISA.
L’esame istologico depone per bollosi subcornea. L’immunofluorescenza diretta su cute perilesionale è negativa. Gli anticorpi anti-DSG 1, rilevati con l’ ELISA, sono elevati con valori > 200 UI/mL. Gli anticorpi anti-DSG 3 sono negativi.
Gli esami eseguiti confermano la diagnosi clinica di Pemfigo superficiale o foliaceo.
Il paziente è attualmente in trattamento con terapia steroidea sistemica con beneficio clinico e completa remissione delle lesioni.
Il pemfigo foliaceo si presenta esclusivamente con lesioni cutanee e risparmia le mucose.
Coinvolge di solito le aree seborroiche, come il cuoio capelluto, il viso e la parte superiore del tronco. Le lesioni cutanee esordiscono come bolle superficiali sparse che evolvono rapidamente in erosioni squamo-crostose. Il segno di Nikolsky è spesso positivo. Le lesioni possono confluire fino a coinvolgere l’intera superficie cutanea con eritrodermia esfoliativa.
Le lesioni cutanee sono spesso accompagnate da dolori o sensazione di bruciore in assenza di sintomi sistemici.
Le varianti cliniche del pemfigo foliaceo includono:
- pemfigo foliaceo endemico (fogo selvagem), che presenta caratteristiche cliniche simili alla forma idiopatica ma si riscontra in specifiche aree geografiche ed è secondario a puntura da mosca ematofaga;
- pemfigo eritematoso (sindrome di Senear-Usher), localizzato nella regione malare del volto. Storicamente, il termine è stato usato per indicare i pazienti che mostravano risultati di immunofluorescenza intercheratinocitaria coerenti con il pemfigo e un deposito di immunoglobuline in corrispondenza della giunzione dermo-epidermica, come nel lupus eritematoso.
La diagnosi si basa sulle caratteristiche cliniche,sull’esame istologico (che mostra clivaggio subcorneo e acantolisi con spongiosi eosinofila e infiltrato eosinofilo dermico), sulla positività della immunofluorescenza diretta (che mostra la deposizione intercellulare di immunoglobuline G principalmente distribuite nei livelli superiori dell’epidermide) e sulla sierologia positiva per gli anticorpi anti-DSG1 e negativa per gli anticorpi anti-DSG 3.
I glucocorticoidi sistemici sono i pilastri della terapia e sono associati all’utilizzo di agenti immunomodulatori non steroidei (azatioprina, micofenolato mofetile e dapsone) per minimizzare il rischio di effetti avversi della terapia con glucocorticoidi ad alto dosaggio a lungo termine.
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Fig.1 – Lesioni crostose al volto e a livello auricolare
Fig.2 – Lesioni erose, disepitelizzate e sormontate da croste
Fig.3- Lesioni disepitelizzate e crostose della regione superiore del torace