NUOVI ASPETTI CLINICI E TERAPEUTICI DELL’ALOPECIA FIBROSANTE FRONTALE

Francesco Tassone¹, Ketty Peris^1
1Istituto di Dermatologica, Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma

L’alopecia fibrosante frontale (AFF) e il lichen planopilare (LPP) sono fra le forme più comuni di alopecia cicatriziale. La AFF è considerata attualmente una variante del lichen planopilare, che colpisce preferenzialmente le donne in età post-menopausale. L’istopatologia di entrambi i tipi di alopecia è pressocché identica essendo costituita da un infiltrato infiammatorio linfocitario e da una fibrosi progressiva dei follicoli piliferi. Nonostante i quadri istologici siano molto simili, la presentazione clinica è completamente diversa. Una banda simmetrica progressiva frontale o fronto-temporale è la presentazione clinica tipica della AFF, con le sopracciglia comunemente coinvolte, mentre il classico LPP è caratterizzato da chiazze eritemato-desquamative che nel tempo evolvono inevitabilmente in fibrosi, localizzate alvertex e alle zone parietali dello scalpo.

Alla tricoscopia, i pattern riguardanti le due patologie sono analoghi¹, e prevedono il riscontro di “peri-pilar casts”, anelli di desquamazione perifollicolari che corrispondono all’infiltrato linfocitario sottostante, l’eritema perifollicolare e le chiazze biancastre cicatriziali. Un nuovo criterio, che è invece tipico solo della AFF, è il cosiddetto “lonelyhair sign”², osia un unico capello terminale in regione frontale, “sopravvissuto” nel punto dell’attaccatura originale, che può rivelarsi un ulteriore clue diagnostico (Fig. 1).

Un recente studiodi Saceda- Corralo et al.³ ha analizzato un sottogruppo di pazienti affetti da AFF e LPP contemporaneamente o in tempi diversi, riscontrando alcune caratteristiche epidemiologiche e cliniche comuni fra cui:

•  la presenza del coinvolgimento di zone pilifere diverse dal cuoio capelluto, più frequentemente rispetto a quanto indicato per le due patologie prese singolarmente. Ciò è risultato particolarmente evidente soprattutto a livello delle ciglia e dei peli del corpo, dove il coinvolgimento era presente in più del 40% dei pazienti
• il coinvolgimento della mucosa orale (lichen del cavo orale) in una percentuale considerevolmente elevata di pazienti (23.5%)
• il riscontro di papule facciali in un numero significativo di pazienti (35.3%)

In merito alla presenza di papule del viso, così spesso riscontratain questi pazienti, un ulteriore studio⁴ ha dimostrato l’efficacia della terapia con isotretinoina orale.La presenza di papule, presenti soprattutto in regione frontale,sarebbe da attribuireall’invasione linfocitaria dei follicolivelluscon coinvolgimento variabile delle fibre elastiche e delle ghiandole sebacee. Le pazienti arruolate nello studio hanno effettuato una terapia con Isotretinoina al dosaggio di 0,5 mg/kg/die,conseguendo una completa risoluzione del quadro clinico alla fine del terzo mese di terapia. Le pazienti non hanno inoltre mostratouna progressione clinica significativa dell’AFF e tuttehanno riportato una diminuzione del prurito. Tuttavia, i segni di attività di malattia erano ancora presenti sopra l’attaccatura dei capelli in tutti le pazienti alla fine dello studio, e specificamente persisteva l’eritema perifollicolare e la desquamazione peri-pilare, per cui il farmaco non avrebbe un ruolo terapeutico sugli altri aspetti della malattia.Probabilmente,secondo gli autori, il miglioramento delle papule facciali sarebbe dovuto, almeno in parte, all’atrofia delle ghiandole sebacee, un ben noto effetto del farmaco.

In (Fig. 2) è illustrato il successo terapeutico in seguito a terapia con isotretinoina al dosaggio di 0.5mg/kg per 4 mesi,in una nostra paziente di 67 anni.

Altre terapie che possono essere utilizzate nella pratica clinica per il trattamento della AFFincludono corticosteroidi e inibitori della calcineurina per uso topico, corticosteroidi intralesionali, e come terapie sistemiche l’idrossiclorochina e più recentemente gli inibitori delle 5-alfa reduttasi (finasteride).⁵

References

1. Fernández-Crehuet P, Rodrigues-Barata AR, Vañó-Galván S, Serrano-FalcónC,Molina-Ruiz AM, Arias-Santiago S, Martorell-Calatayud A, Grimalt R,Garnacho-Saucedo G, Serrano S, Carlos Moreno J, Jaén P, Camacho-Martínez FM. Trichoscopic features of frontal fibrosing alopecia: results in 249 patients. J Am AcadDermatol. 2015 Feb
2. Tosti A, Miteva M, Torres F. Lonely hair: a clue to the diagnosis of frontal fibrosing alopecia. Arch Dermatol. 2011 Oct
3. Clinical Description of Frontal Fibrosing Alopecia with Concomitant Lichen Planopilaris David Saceda-Corralo ,Pablo Fernández-Crehuet , Pablo Fonda-Pascual ,Cristina Pindado-Ortega, Oscar M. Moreno-Arrones, Sergio Vañó-Galván a, Skin Appendage Disord 2018;4:105–107
4. Pirmez R, Duque-Estrada B, Barreto T, Quintella DC, Cuzzi T. Successful Treatment of Facial Papules in Frontal Fibrosing Alopecia with Oral Isotretinoin.Skin Appendage Disord. 2017 May
5. Fertig R, Tosti A. Frontal fibrosing alopecia treatment options. IntractableRare Dis Res. 2016 Nov

Fig. 1 – Donna di 67 anni. Da notare l’arretramento dell’attaccatura frontale visibile dall’assenza del fotodanneggiamento, l’eritema perifollicolare, il coinvolgimento delle sopracciglia, e la presenza di alcune papule frontali e di un residuo lonely hair terminale.

Fig. 2 – Da notare il miglioramento della texture cutanea e la scomparsa delle papule fronto-temporali, in seguito a terapia con Isotretinoina orale per 4 mesi; si evidenzia inoltre la persistenza dell’alopecia a livello delle sopracciglia e dell’attaccatura frontale.