Dario Francesco D’Urso
Istituto di Dermatologia, Università Cattolica del S. Cuore – Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS, Roma, Italia
Riportiamo il caso di una donna di 68 anni sottoposta nel 2003 ad intervento chirurgico per asportazione di malattia di Paget vulvare e successivo intervento di vulvectomia radicale e linfadenectomia inguinale bilaterale in seguito a recidiva nel 2017.
Giunge alla nostra osservazione per la presenza di maculo-eritematose a margini regolari e limiti netti a livello della regione vulvare e perianale (Fig.1). All’esame dermoscopico, effettuato in corrispondenza delle lesioni eritematose, si osservano vasi punteggiati e glomerulari con aree biancastre lattescenti a margini mal definiti (Fig.2). Un tampone vaginale, richiesto per escludere la presenza di sovrainfezione micotica prima di iniziare terapia specifica, risulta negativo. In considerazione della storia clinica e dei precedenti interventi chirurgici, si opta per un ciclo di due trattamenti con terapia fotodinamica , effettuati ad una settimana di distanza l’uno dall’altro . La paziente ha ben tollerato la terapia che ha determinato soltanto lieve discomfort localmente (VAS dolore 3 su una scala da 1 a 10) e non ha riportato complicanze successive al trattamento. La risposta alla terapia è stata soddisfacente con remissione pressochè totale della lesione in sede perianale e miglioramento, con riduzione dell’estensione, della lesione vulvare (Fig.3).
DISCUSSIONE
La malattia di Paget extramammaria è un’affezione maligna caratterizzata dalla proliferazione intraepiteliale di cellule neoplastiche verosimilmente originate dalle ghiandole sudoripare apocrine. Interessa prevalentemente donne nella fascia d’età tra i 60 e i 70 anni. Si localizza prevalentemente a livello vulvare, nella regione perianale, dei genitali esterni nell’uomo e a nella regione inguinale. Clinicamente si presenta come una chiazza eritematosa, lievemente infiltrata, con aspetto eczematoso, intensamente pruriginosa, ben delimitata, spesso erosa ed essudante (1).
La lesione, spesso misconosciuta, viene trattata frequentemente con antifungini e steroidi topici con scarso beneficio. Il sospetto diagnostico si pone alla visita clinica. La dermoscopia e la microscopia confocale possono essere utili, ma la diagnosi è in definitiva istologica (2). L’istologia mostra una epidermide acantosica con numerose cellule di Paget, ossia cellule di grandi dimensioni a citoplasma PAS positivo, spesso raggruppate in piccoli ammassi in tutti gli strati dell’epidermide. Spesso la malattia di Paget si associa a tumori invasivi delle strutture limitrofe come il carcinoma duttale (nel caso della localizzazione mammaria) o il carcinoma dell’endometrio ( nel caso della localizzazione extra mammaria) (3).
La terapia di prima scelta è chirurgica, ma agiscono molto efficacemente anche altre opzioni terapeutiche come la radioterapia, la terapia fotodinamica e l’ìmiquimod.
REFERENCES
- Parker LP,et al. Paget’s disease of the vulva: pathology, pattern of involvement, and prognosis. Gynecol Oncol. Gynecol Oncol. 2000 Apr;77(1):183-9
- Bayan CY et al. A review of non-invasive imaging in extramammary Paget’s disease. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018 Nov;32(11):1862-1873.
- Fanning J et al .Paget’s disease of the vulva: prevalence of associated vulvar adenocarcinoma, invasive Paget’s disease, and recurrence after surgical excision. Am J Obstet Gynecol. 1999;180 (1 Pt 1):24..
Fig.1 – Macule eritematose a limiti netti della regione perineale
Fig.2 – Vasi punteggiati e glomerulari con aree biancastre lattescenti all’esame dermoscopico
Fig.3 – Miglioramento delle lesioni dopo terapia fotodinamica