Eleonora De Luca, Luca Pellegrino
Istituto di Dermatologia, Università Cattolica del Sacro Cuore- Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS, Roma, Italia
Una donna di 62 anni giungeva alla nostra osservazione per la comparsa eruttiva di chiazze eritematose e solo modicamente infiltrate, non desquamanti , non pruriginose, con configurazione anulare. La paziente era affetta da artrite reumatoide e per tale motivo in trattamento con metilprednisolone 8 mg/die e metotrexate 15 mg a settimana . Tali lesioni erano localizzate su tronco (Fig. 1,2), arti superiori e alla radice degli arti inferiori (Fig. 3). All’esame dermatoscopico si osservava la presenza di aree rosso-biancastre con pattern vascolare polimorfo e punti blu/grigiastri. L’ esame istologico documentava una vacuolopatia basale con infiltrato infiammatorio prevalentemente linfocitario perivascolare. L’ipotesi di lupus subacuto è stata confermata dall’immunofluorescenza diretta positiva per depositi di complemento a livello della giunzione dermo-epidermica e dalla positività degli anticorpi circolanti anti Ro-SSa. È stata quindi prescritta terapia con Idrossiclorochina al dosaggio di 400 mg /die e posta indicazione assoluta ad evitare la fotoesposizione.
Discussione
Il lupus eritematoso (LE) è una patologia autoimmune con carattere cronico che può associarsi a sintomi sistemici ( 50% dei casi ) o interessare esclusivamente la cute. Si presenta più frequentemente in pazienti con positività per l’allele di istocompatibilità HLA-DR3, polimorfismo del gene promotore del TNF-alpha e con positività anticorpale Ro/SSa (1). Nel 10-30% dei casi il LE subacuto è scatenato dall’assunzione di farmaci, più comunemente antipertensivi (idroclorotiazide, Ace inibitori e Ca-antagonisti), antifungini (terbinafina), antiepilettici e inibitori di pompa protonica (2). Il LE subacuto si manifesta più frequentemente nelle zone fotoesposte, in particolare agli arti superiori, regione superiore del torace, collo e spalle. Le lesioni sono tipicamente eritemato-squamose, lievemente infiltrate, con aspetto psoriasiforme o con aspetto anulare policiclico. Gli esiti di tali lesioni sono comunemente ipopigmentati senza atrofia cicatriziale, elemento di importante diagnosi differenziale con il LE discoide cronico. I sintomi associati possono essere: fotosensibilità, artalgie, afte e fenomeno di Raynaud.
La diagnosi del LE subacuto si effettua sulla base dell’esame clinico, dell’esame istologico ed eventualmente dell’immunofluorescenza diretta. L’istologia mostra vacuolizzazione dello strato basale, infiltrato linfocitario subepidermico e perivascolare, con minore ipercheratosi follicolare e ispessimento della membrana basale rispetto al LE discoide. L’immunofluorescenza diretta, o lupus band test, permette di evidenziare un deposito granulare o lineare di immunoglobuline e frazioni del complemento lungo la giunzione dermo-epidermica. Il test effettuato sulla cute interessata dalle lesioni mostra una positività nel 50-60% dei casi, mentre se effettuato su cute apparentemente sana il tasso di positività è del 30-40%. In considerazione della frequente associazione con manifestazioni sistemiche del LE, è opportuno effettuare approfondimento diagnostico laboratoristico strumentale.
La gestione dei pazienti affetti prevede un’accurata fotoprotezione, terapia topica con steroidi o inibitori della calcineurina, terapia sistemica con antimalarici di sintesi come prima linea associati o meno a corticosteroidi. In seconda linea, possono essere utilizzati trattamenti immunosoppressivi con metotrexate, micofenolato mofetile, talidomide e retinoidi (3).
La particolarità del caso riportato risiede nel riscontro della malattia in una paziente già in trattamento con immunosoppressori. Per quanto le malattie autoimmuni abbiano tendenza ad associarsi è singolare che il LE subacuto sia esordito in corso di terapia con steroidi e metotrexate, farmaci che rientrano nell’armamentario terapeutico dello stesso LE.
Bibliografia:
- Okon LG, Werth VP. Cutaneous lupus erythematosus: diagnosis and treatment. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2013;27(3):391-404.
- Lowe GC, Henderson CL, Grau RH, Hansen CB, Sontheimer RD. A systematic review of drug-induced subacute cutaneous lupus erythematosus. Br J Dermatol. 2011 Mar;164(3):465-72.
- Walling HW, Sontheimer RD. Cutaneous lupus erythematosus: issues in diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol. 2009;10(6):365-81.
Fig.1 – Presentazione clinica, torace e addome
Fig.2 – Presentazione clinica, dorso
Fig.3 – Lesioni eritemato desquamative con pattern anulare-policiclico