Lentigo maligna melanoma del cuoio capelluto con metastasi in transit

Lentigo maligna melanoma del cuoio capelluto con metastasi in transit

Michele Casciola
Istituto di Dermatologia, Università Cattolica del Sacro Cuore-Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS, Roma, Italia

Caso clinico

Riportiamo il caso di un paziente di anni 74, in apparente stato di buona salute, che giungeva alla nostra attenzione per comparsa di due lesioni nodulari, di cui la minore situata in regione parietale destra (fig.1), dalle dimensioni di 2 x 1 cm e la maggiore localizzata in regione nucale destra (fig.2), dalle dimensioni di circa 5 x 6 cm; quest’ultima era insorta successivamente, ed era andata incontro ad un rapido accrescimento nel corso di qualche mese.

Nel sospetto di melanoma cutaneo, si richiedeva biopsia escissionale per la lesione di dimensioni minori ed incisionale per la lesione di dimensioni maggiori.
Il referto istologico deponeva rispettivamente, per melanoma a tipo lentigo maligna (fig.1) e per metastasi da melanoma (fig.2).

Una prima particolarità del caso risiede nel fatto che il melanoma del cuoio capelluto, insorgendo spesso in una sede difficilmente esplorabile da parte del paziente, tende a passare inosservato per anni, agendo come un vero e proprio “killer invisibile” e portando il paziente stesso a ricercare l’attenzione del clinico quando la lesione ha ormai raggiunto dimensioni considerevoli o dato luogo a localizzazioni secondarie; tutto ciò, riduce le possibilità di cura.

In seconda analisi, i pazienti anziani tendono spesso a sottovalutare l’importanza di tali lesioni , adducendone la causa ad eventi traumatici (“una crosta che non guarisce”), o al foto invecchiamento (“macchie senili”).

Discussione

Il melanoma cutaneo si definisce “in situ” quando l’entità dell’infiltrazione neoplastica non supera l’epidermide, viceversa si definisce “invasivo”, in misura variabile secondo lo spessore di Breslow.ed è ulteriormente suddiviso in quattro categorie (melanoma a diffusione superficiale, melanoma nodulare, lentigo maligna e melanoma acrale lentigginoso). (2)

La lentigo maligna,descritta per la prima volta da Hutchinson nel 1890, Insorge tipicamente in sedi esposte cronicamente al sole, in individui anziani ed Il sesso più frequentemente colpito è quello femminile. (3)

Si definisce lentigo maligna, in senso stretto, una lesione melanocitaria maligna confinata all’epidermide (melanoma in situ). La lesione si qualifica invece come” lentigo maligna melanoma”, nel momento in cui invade gli strati sottostanti.(3)

Il principale fattore di rischio per lo sviluppo di questo tumore è l’esposizione alle radiazioni ultraviolette che si verifica cumulativamente durante la vita, e non a caso si tratta di una patologia che colpisce più frequentemente gli anziani (età media fra i 66 ed i 72 anni) e la sede più frequentemente interessata è il volto. (3)

La lentigo maligna si presenta clinicamente come una chiazza o una macula dal colore marrone, e dalla forma irregolare, liscia e non palpabile; la maggioranza dei casi interessa il distretto testa/collo, con una predilezione per la guancia, mentre più raramente insorge in sedi extra-facciali (tipicamente sulle estremità, nelle donne e sul dorso, negli uomini). (3)

La lentigo maligna melanoma, al contrario, esprime una componente dermica che rende la lesione palpabile.

La progressione di una lentigo maligna nella sua forma invasiva, si attesta intorno al 5% nel corso della vita.

La stadiazione, come per tutti i tipi di melanoma, individua tumori primitivi in fase iniziale , senza evidenza di metastasi regionali e/o a distanza (stadio I, stadio II) e tumori in fase più avanzata con coinvolgimento di linfonodi regionali o metastasi in transit o satellite (stadio III) o metastasi a distanza, con interessamento dei visceri (stadio IV). (3)

Una metastasi è definita satellite quando localizzata entro i 2 cm dal tumore primitivo, e in transit quando localizzata nella cute fra i 2 cm di distanza dal tumore primitivo e la prima stazione linfonodale drenante dalla sede  tumore.(2)

Dal punto di vista istopatologico, nella lentigo maligna si evidenziano aspetti di proliferazione di melanociti atipici a livello della giunzione dermo epidermica.I melanociti sono tipicamente distribuiti singolarmente, nonostante possano aggregarsi in nidi.Nella fattispecie della lentigo maligna melanoma, i nidi di cellule maligne a livello della giunzione diventano più grandi e assumono un aspetto fusato.(3)

Il trattamento di scelta è l’escissione chirurgica con ampi margini.In sedi anatomicamente sensibili, come il volto e le estremità, la chirurgia micrografica di Mohs consente di essere radicali dal punto di vista oncologico, e di garantire al contempo un ottimo risultato estetico. (1). Per i pazienti non candidabili al trattamento chirurgico, si può prendere in considerazione l’utilizzo di un trattamento topico con Imiquimod crema (nonostante i dati sull’efficacia non siano concordanti) o la radioterapia. (3)

La prognosi è eccellente, con una sopravvivenza a 5 e a 10 anni del 100% e del 97.1%, rispettivamente, ma si riduce significativamente, al pari di altre forme di melanoma, in situazioni di invasività o di metastasi a distanza. (3)

Tuttavia, significativa è la morbidità, in relazione all’estensione dell’intervento chirurgico potenzialmente necessario ed al coinvolgimento di aree particolarmente sensibili, come il volto.(3)

Bibliografia

  1. Abrantes T, Robbins A, Kahn B, et al. Understanding melanoma in situ: Lentigo maligna surgical treatment terminology and guideline adherence, a targeted review. J Am Acad Dermatol. 2023
  2. Garbe C, Amaral T, Peris K, et al. European consensus-based interdisciplinary guideline for melanoma. Part 1: Diagnostics: Update 2022. Eur J Cancer. 2022;170:236-255.
  3. Xiong M, Charifa A, Chen CSJ. Lentigo Maligna Melanoma. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; October 31, 2022.

Fig.1 – Lesione nodulare brunastra, in regione parietale  destra, con circostante cute atrofic

Fig.2 – Lesione tumorale metastatica in sede nucale destra, con centro necrotico