Paolo Lombardo, Flavia Lozzi, Chiara Tartaglia
Unità Operativa di Dermatologia, Policlinico di Roma Tor Vergata
CASO CLINICO
Descriviamo il caso di una donna di 78 anni, che è giunta alla nostra osservazione per la presenza di lesioni papulose polimorfe e di alcune placche anulari con bordo infiltrato, di colorito rosso-violaceo, a limiti netti tendenti a confluire, diffuse a livello del tronco e degli arti. In corrispondenza delle regioni estensorie degli arti superiori le lesioni erano di dimensioni maggiori [Fig.1,2]. Secondo quanto riferito dalla paziente, la dermatosi era iniziata da almeno due anni.
Precedentemente in cura presso altri specialisti, la paziente aveva eseguito una biopsia la cui diagnosi istologica era compatibile con un granuloma anulare e per tale motivo aveva già intrapreso varie terapie sistemiche (steroidi, dapsone e idrossiclorochina) senza benefici.
Dall’anamnesi si evinceva: familiarità per psoriasi e pregressa artrite psoriasica (AP), diagnosticata nel 2013 e trattata con FANS, steroidi ed immunosoppressori, ipertensione arteriosa e storia di calcolosi renale a stampo, causa di episodi di coliche renali ricorrenti.
La paziente giungeva alla nostra osservazione a fine febbraio 2019 per un peggioramento della dermatosi infiammatoria e riacutizzazione dell’artrite psoriasica.
Venivano eseguiti esami ematochimici e strumentali per escludere patologie immunitarie, metaboliche, neoplastiche ed una nuova biopsia cutanea che evidenziava la presenza di granulomi del derma superficiale e medio costituiti da una rima di istiociti, linfociti ed occasionali cellule giganti multinucleate circondate da aree di “necrobiosi”[Fig 3]; compatibile con la diagnosi clinica di granuloma anulare disseminato.
In considerazione del quadro clinico cutaneo evolutivo, refrattario alle terapie tradizionali, e della concomitante riscutizzazione dell’AP la paziente ha intrapreso terapia con Infliximab 5mg/kg , alla settimana 0, 2, 6 e ogni 8 settimane, in combinazione a 2 sedute settimanali di Fototerapia UVB-nb. A distanza di due mesi dall’inizio della terapia, la paziente presenta un netto miglioramento delle lesioni cutanee che risultano meno infiltrate e più chiare, ed il controllo della artrite psoriasica.
DISCUSSIONE
Il granuloma anulare (GA) è una dermatosi infiammatoria, solitamente benigna, temporanea e reversibile. È stato ipotizzato che nella sua genesi possa essere implicata una reazione di ipersensibilità cellulo-mediata, sostenuta da una risposta di tipo Th1 nei confronti di antigeni sconosciuti, ma l’esatta causa resta ad oggi ancora sconosciuta.
Esistono diverse varianti cliniche: GA localizzato (che rappresenta il 75% dei casi), la forma disseminata, la sottocutanea e la perforante.
L’istologia del GA è caratterizzata da un infiltrato istiocitario a palizzata organizzato intorno a focolai di necrobiosi incompleta del tessuto connettivo dermico. Nell’interstizio tra le fibre collagene alterate compaiono depositi di fibrina e di mucopolisaccaridi acidi.
Il GA disseminato è una forma meno comune rappresenta il 15% dei casi e interessa prevalentemente donne di mezza età, contrariamente al GA localizzato che coinvolge maggiormente i giovani. In letteratura è riferita l’associazione tra GA disseminato e patologie sistemiche, come diabete mellito, neoplasie maligne, artrite reumatoide, dislipidemie, disordini tiroidei e infezioni virali (HIV, HCV e HBV), e la partecipazione di fattori precipitanti come le vaccinazione, farmaci, punture di insetti e traumi cutanei.
La gestione della forma disseminata è più complessa, poiché le lesioni hanno meno probabilità di risolversi spontaneamente e sono più resistenti al trattamento.
CONCLUSIONI
Per la nostra paziente, refrattaria ai trattamenti precedenti, la terapia combinata infliximab e fototerapia UVB-nb ha determinato un progressivo miglioramento del GA e dell’artrite psoriasica. Ad oggi non esiste un consenso per il trattamento del GA disseminato, la fototerapia si può considerare una valida opzione terapeutica e sono riportati casi trattati con anti-TNF-alfa che mostrano ottimi risultati sia in termini di risoluzione che di mantenimento della risposta.
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Fig.1
Fig.2
Fig.4