Erika V. De Luca, G. Caldarola
Un uomo di 67 anni giungeva alla nostra osservazione per la presenza di edema del volto associato ad eritema a tonalità rosso-violacea, insorto da circa un anno e progressivamente ingravescente, per cui era stata prescritta presso altra struttura terapia steroidea (Prednisone 5 mg, 1cp/die) con scarso beneficio (Figura 1 a e b). Un attento esame clinico documentava inoltre la presenza di papule eritematose, localizzate a livello delle articolazioni interdigitali di entrambe le mani (Figura 2). Il paziente negava mialgie ed artralgie; riferiva familiarità per neoplasie (padre deceduto per adenocarcinoma polmonare, madre deceduta per carcinoma mammario); era inoltre fumatore di circa 30 sigarette/die.
Nel sospetto di dermatomiosite, venivano richiesti esami ematochimici e strumentali per gli accertamenti del caso, che documentavano un aumento dei valori di TPA-antigene polipeptidico tissutale (474.2 UI/L (vn <10); la positività degli anticorpi anti-nucleo (ANA>1/360) e degli anticorpi anti -ENA SSB/La (13.3 AU/mL, vn <10).
L’ elettromiografia risultava nella norma, così come l’ecografia dell’ addome, l’emocromo, la CPK e gli indici di flogosi. La TC del torace evidenziava invece, nel segmento apicale del LSD, un nodulo solido non calcifico, a margini irregolari e finemente spiculati, di 9 mm, con disomogeneo enhancement dopo MdC. Il paziente veniva quindi sottoposto ad asportazione chirurgica della lesione, il cui esame istologico ne confermava la natura neoplastica.
DISCUSSIONE
La dermatomiosite (DM) e la Polimiosite (PM) costituiscono malattie autoimmuni geneticamente determinate che interessano prevalentemente il muscolo scheletrico e/o la cute e che si manifestano con malattia infiammatoria cutanea associata o meno a perdita di forza muscolare. Vengono tradizionalmente classificate in sei sottogruppi: DM classica; DM giovanile; DM ipo-amiopatica; DM paraneoplastica; DM associata ad altre connettiviti (sindrome overlap ); PM.
Si tratta di patologie rare, con incidenza di 2-10 casi per milione di abitanti all’anno, con prevalenza maggiore nei soggetti di sesso femminile, eccezion fatta per la forma paraneoplastica che non mostra preferenza di genere.
L’ interessamento cutaneo e muscolare è simultaneo nel 60% dei casi ; nel 30% dei pazienti compaiono prima le lesioni cutanee. L’ interessamento cutaneo può precedere di settimane o mesi quello muscolare, mentre solo nel 10% dei casi le lesioni muscolari precedono quelle cutanee.
Le manifestazioni cutanee più caratteristiche, insieme all’aspetto eritemato-edemetoso del volto, sono rappresentate dalle papule di Gottron, lesioni infiltrate lievemente rilevate eritematose o color carne che si localizzano al dorso delle mani e agli avambracci e dal il segno di Gottron (macule eritemato-violacee sulla superficie dorsale delle dita delle mani , in corrispondenza delle articolazioni interfalangee e metacarpofalangee).
La DM ha una stretta associazione con specifiche neoplasie, soprattutto con tumore dell’ ovaio, del polmone, del pancreas, dello stomaco e colon-rettale. Circa il 15% dei paziente affetti da DM, in special modo in quelli di età maggiore di 40 anni, ha una neoplasia pre-esistente o la sviluppa negli anni a seguire. La DM paraneoplastica è meno responsiva ai corticosteroidi, ma in alcuni casi la risoluzione del tumore determina una remissione della malattia, mentre la ricomparsa dei sintomi è spesso associata a recidiva di neoplasia.
CONCLUSIONI
Il caso illustrato è emblematico di come lesioni cutanee correttamente e prontamente diagnosticate spesso possano consentire diagnosi e cure precoci di patologie sistemiche gravi.
BIBLIOGRAFIA
- Findlay AR, Goyal NA, Mozaffar T. An overview of polymyositis and dermatomyositis. Muscle Nerve.2015 May;51(5):638-56.
- Moses IC, Muruganandham VU, Manshur PS. Paraneoplastic Dermatomyositis. J Assoc Physicians India.2017 Feb;65(2):89-90.
Fig.1a
Fig.1b
Fig.2