Cecilia Cipullo
Sezione di Dermatologia, Università Cattolica del Sacro Cuore – Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS, Roma, Italia
CASO CLINICO
Si riporta il caso di un uomo di 25 anni, giunto alla nostra osservazione per la presenza di multiple lesioni papulari biancastre diffuse al tronco, al dorso e alla superficie prossimale degli arti superiori, insorte progressivamente alcuni anni prima e completamente asintomatiche.
L’anamnesi patologica remota risultava positiva per acne papulo-pustolosa di grado moderato-severo, insorta all’età di 16 anni, con interessamento del volto, del torace e del dorso. Nel corso degli anni il paziente era stato sottoposto a numerosi trattamenti topici, tra cui tretinoina e tazarotene, e a terapia sistemica con tetraciclina e successivamente isotretinoina orale, con completa risoluzione del quadro acneico. Residuavano esiti cicatriziali a carico del volto e del dorso.
All’esame obiettivo dermatologico si osservavano numerose papule biancastre, non follicolari, del diametro di 2–5 mm, distribuite diffusamente al torace anteriormente, al dorso posteriormente e alla porzione prossimale degli arti superiori, in associazione a cicatrici atrofiche post-acne localizzate al volto e al dorso. (Figura 1,2)
In considerazione delle caratteristiche cliniche delle lesioni, veniva eseguita una biopsia cutanea incisionale.
L’esame istopatologico evidenziava, a livello del derma medio, una fibrosi simil-cicatriziale caratterizzata dalla deposizione di fasci di collagene ispessiti e ialinizzati, associata a una marcata riduzione e miniaturizzazione delle fibre elastiche fino alla loro pressoché completa assenza, meglio evidenziabile mediante colorazione istochimica di Verhoeff–Van Gieson. (Figura 3)
Il quadro istologico orientava verso un disordine del tessuto elastico, ponendo in diagnosi differenziale il collagenoma eruttivo, l’elastolisi perifollicolare e gli esiti cicatriziali post-acneici.
La correlazione clinico-patologica consentiva infine di formulare la diagnosi definitiva di Elastoressi papulare.
DISCUSSIONE
L’elastoressi papulare (Papular Elastorrhexis, PE) è una rara dermatosi acquisita del tessuto elastico che interessa prevalentemente adolescenti e giovani adulti, con una lieve predominanza femminile. È caratterizzata dalla comparsa di multiple papule non follicolari, biancastre o color carne, di consistenza aumentata, del diametro di 1–5 mm, distribuite principalmente al tronco, alle spalle e alla porzione prossimale degli arti superiori. Le lesioni sono generalmente asintomatiche, a lenta evoluzione e tendono a stabilizzarsi nel tempo senza regressione spontanea [1,2].
L’eziopatogenesi rimane tuttora sconosciuta. La maggior parte dei casi riportati è sporadica e non presenta associazioni con familiarità, traumi o precedenti processi infiammatori cutanei [2].
L’esame istopatologico è fondamentale per confermare la diagnosi. Il reperto caratteristico consiste nella riduzione e frammentazione delle fibre elastiche dermiche, evidenziabile mediante colorazioni specifiche per l’elastina, quali orceina o Verhoeff–Van Gieson. Le alterazioni delle fibre collagene sono variabili, mentre l’epidermide è generalmente conservata e l’infiltrato infiammatorio assente o minimo [3].
La diagnosi differenziale comprende il nevo anelastico, il collagenoma eruttivo, lo pseudoxantoma elastico, la papulosi fibrosa bianca del collo, l’elastolisi perifollicolare e gli esiti cicatriziali post-acneici; pertanto, la correlazione clinico-patologica risulta fondamentale per una corretta diagnosi [2,4].
Attualmente non esiste un trattamento standardizzato per l’elastoressi papulare. Le terapie descritte in letteratura, tra cui retinoidi topici, isotretinoina orale, antibiotici e corticosteroidi intralesionali, hanno mostrato risultati generalmente insoddisfacenti; nella maggior parte dei casi è pertanto indicato un atteggiamento conservativo, associato alla rassicurazione del paziente circa la natura benigna della patologia [3,4].
Nel nostro caso, la correlazione clinico-patologica e l’impiego della colorazione di Verhoeff–Van Gieson hanno consentito di formulare la diagnosi definitiva.
Riportiamo questo caso per la rarità della patologia e per l’importanza di considerare l’elastoressi papulare nella diagnosi differenziale delle papulosi multiple del tronco, soprattutto nei pazienti con pregressa acne, nei quali le lesioni possono essere facilmente confuse con esiti cicatriziali.
Bibliografia
- Sears JK, Stone MS, Argenyi Z. Papular elastorrhexis: a variant of connective tissue nevus. Case reports and review of the literature. J Am Acad Dermatol. 1988;19(2 Pt 2):409-414.
- Choi Y, Jin SY, Lee JH, et al. Papular elastorrhexis: a case and differential diagnosis. Ann Dermatol. 2011;23(Suppl 1).
- Sezer E, Öztürk E, Şahin DS. Papular elastorrhexis: clinical perspectives. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2018;11:541-544.
- Perito de Bem LCC, Coppini A, Padilha VV, Lima BZ. Papular elastorrhexis: a rare and benign disease. An Bras Dermatol. 2018;93(4):573-575.
Figura 1 – Papule biancastre del torace associate a cicatrici atrofiche post-acneiche
Figura 2 – Aspetto dermoscopico delle lesioni papulose
Figura 3 – Fibrosi e miniaturizzazione delle fibre elastiche del derma medio