Gaia Moretta, Ilaria Esposito
Istituto di Dermatologia – Università Cattolica del S.Cuore Roma
Caso clinico. Una donna di 63 anni, originaria del Marocco, è giunta alla nostra osservazione a febbraio 2016 per la presenza di un’eruzione papulosa localizzata a livello del tronco e degli arti superiori, insorta da circa 5 mesi ed associata ad intensa sintomatologia pruriginosa. In anamnesi la paziente riferiva psoriasi palmo-plantare dal 2009 per cui aveva effettuato cicli di terapia topica con steroidi e derivati della vitamina D.
All’esame obiettivo dermatologico la paziente presentava piccole papule del diametro di 3-4 mm, dure alla palpazione, localizzate a livello delle braccia, a livello della regione superiore del tronco e a livello del collo di colore rosso-violaceo(Fig.1-2). Alla dermoscopia si osservava un background giallo-arancio con vasi lineari ramificati (Fig.3). Inoltre la paziente riferiva la comparsa di tosse e lieve dispnea nell’ultimo mese.
Diagnosi e terapia. L’emocromo, gli indici di funzionalità epatica e renale e gli indici di flogosi (PCR e VES) sono risultati nella norma. Il dosaggio degli elettroliti ha mostrato una lieve ipercalcemia (11 mg/dl) ed è stato riscontrato anche un aumento sierico dell’enzima ACE (147 UI/L v.n. 8-52). Il Quantiferon TB gold test risultava positivo. L’Rx del torace mostrava un’accentuazione della trama polmonare in assenza di alterazioni pleuro-parenchimali a focolaio con carattere di attività. In considerazione del quadro clinico e degli esami effettuati, nel sospetto di una patologia granulomatosa (TBC cutanea? Sarcoidosi? Micobatteriosi atipica?) è stata effettuata una biopsia cutanea di una lesione del braccio destro. L’esame istologico ha mostrato un infiltrato dermico granulomatoso con granulomi formati da istiociti epitelioidi e cellule giganti, in assenza di necrosi centrale e con scarso infiltrato linfocitario (Fig.4). Successivamente all’esame obiettivo è stato rilevato in sede laterocervicale dx un linfonodo, mobile, non dolente di consistenza duro-elastica. Dopo consulenza infettivologica è stata effettuata biopsia del linfonodo ed esame istologico, diretto, colturale e genomico dei micobatteri, con esito negativo. In considerazione dell’esame istologico compatibile in prima ipotesi con la diagnosi di sarcodosi, la paziente veniva sottoposta a TAC torace senza m.d.c. ad alta risoluzione (HCRT) che rilevava la presenza di linfoadenomegalie in sede mediastinica ed ilare bilaterale e a videobroncoscopia con lavaggio bronco-alveolare (BAL) che mostrava linfocitosi (15% v.n. 8-12%) con aumento del rapporto CD4/CD8 (12,6). Il quadro clinico, laboratoristico ed istologico ci ha permesso di confermare la diagnosi di sarcoidosi cutanea con iniziale interessamento polmonare. La paziente è stata trattata con steroidi sistemici (Metilprednisolone 32 mg/die come dose iniziale, poi ridotta progressivamente in 6 mesi). Dopo un mese di terapia è stata già riscontrata una normalizzazione della calcemia e dell’ACE sierico.
Discussione. La sarcoidosi è una patologia sistemica tipicamente caratterizzata dalla formazione di granulomi epitelioidi non caseosi che possono localizzarsi in vari organi (polmone, cuore, occhio, rene, fegato, cervello): nel 30% dei pazienti i segni cutanei rappresentano la prima manifestazione della malattia (1). Le manifestazioni cliniche della sarcoidosi cutanea sono molto variegate: può presentarsi con la comparsa di papule,placche o noduli, caratterizzati da una istologia tipica o più frequentemente da lesioni aspecifiche quale l’eritema nodoso (2-3). La dermoscopia delle lesioni cutanee è caratterizzata da un background giallastro con vasi lineari ramificati ed è sovrapponibile a quella di altre patologie granulomatose (4). Anche in assenza di una sintomatologia specifica è raccomandato valutare sempre un possibile coinvolgimento d’organo al fine di iniziare precocemente la terapia ed evitare la progressione della malattia.
Bibliografia:
- Yanardag H. et al. Diagnosis of cutaneous sarcoidosis; clinical and the prognostic significance of skin lesions. Multidiscip Respir Med. 2013 Mar 22;8 (1): 26
- Reddy RR e al. Cutaneous sarcoidosis- a great masquerader: a report of three interesting cases. Indian J Dermatol. 2011 Sep-Oct; 56(5): 568/72
- Katta R . Cutaneous sarcoidosis: a dermatologic masquerader. Am Fam Physician 2002 Apr 15;65 (8): 1581/4
- Lallas et al. Dermoscopic patterns of common facial inflammatory skin Diseases, A. JEADV 2014, 28, 609–614 .
Fig.1
Fig.2
Fig. 3
Fig. 4