Francesca Perino
Istituto di Dermatologia, Università Cattolica del S.Cuore Fondazione Policlinico Universitario “A.Gemelli”, IRCCS Roma
CASO CLINICO
Paziente di sesso maschile di 18 anni con storia di Dermatite Atopica sin dalla prima infanzia. Giungeva all’ osservazione per la presenza di un quadro clinico compatibile con eczema generalizzato, caratterizzato da eritema finemente desquamante del volto, del tronco e degli arti associato a lesioni crostose e lichenificate, esiti di grattamento cronico (Fig.1). A livello dei gomiti e delle ginocchia si osservava la presenza di lesioni cheratosiche e papule orticarioidi, intensamente pruriginose, parzialmente escoriate comparse da circa 6 mesi (Fig.2). Il paziente presentava un aumento delle IgE sieriche totali e specifiche per graminacee, d.farinae e d.pteronyssinus. La terapia con antistaminici e corticosteroidi sistemici, effettuata tre mesi prima dell’osservazione aveva indotto una temporanea remissione delle lesioni eczematose generalizzate mentre gli elementi cheratosici ed escoriati a livello di gomiti e ginocchia non avevano risposto al trattamento. Il paziente veniva sottoposto a biopsia cutanea a livello del dorso (1) ed del gomito destro (2), che evidenziano, rispettivamente (1) infiltrato linfocitario perivascolare ed epidermide ispessita, con segni di spongiosi ed esoserosi , compatibile con eczema; 2) infiltrato neutrofilico a livello delle papille dermiche ed un infiltrato infiammatorio misto perivascolare. Nel sospetto di altra patologia cutanea associata alla Dermatite Atopica veniva effettuata una ulteriore biopsia cutanea su cute sana perilesionale del gomito che evidenziava depositi granulari di IgA a livello dell’apice delle papille dermiche all’immunofluorescenza diretta, reperto diagnostico per Dermatite Erpetiforme di Duhring (Fig.3). Tale diagnosi veniva ulteriormente confermata da esami di laboratorio e strumentali che mostravano alterazioni compatibili con la diagnosi di Malattia Celiaca associata a Dermatite Erpetiforme. In particolare erano presenti una anemia iposideremica, anticorpi sierici anti-transglutaminasi, anti-gliadina e anti-endomisio, atrofia dei villi intestinali a livello duodenale all’esofagogastroduodenoscopia. L’associazione di un breve ciclo di terapia steroidea sistemica e di una stretta e continuativa aderenza alla dieta priva di glutine induceva la remissione del quadro cutaneo e dei sintomi soggettivi (Fig.4).
DISCUSSIONE
La diagnosi di Dermatite Erpetiforme può essere difficoltosa e quindi richiede un complesso approccio clinico, istologico e immunologico, tenendo conto della possibilità di presentazioni atipiche, frequentemente descritte in letteratura. Un’ulteriore ostacolo alla diagnosi in questo caso è stato dovuto alla concomitanza dell’eczema atopico. In realtà la prevalenza della malattia celiaca tra i pazienti atopici in Italia è stimata intorno all’1%, quindi significativamente più alta che nella popolazione generale adulta (0.7%); questo dato è stato più recentemente confermato anche nei pazienti pediatrici affetti da Dermatite Atopica (1-3). D’altro canto, la Dermatite Atopica risulta circa 3 volte più frequente nei pazienti celiaci (1-4). L’atopia dovrebbe dunque essere considerata come una condizione di rischio per la malattia celiaca e per la dermatite erpetiforme, che in particolare deve essere sospettata nei casi di dermatite atopica che non rispondano adeguatamente alle terapie convenzionali.
BIBLIOGRAFIA
- Zauli D, Grassi A, Granito A et al. Prevalence of silent coeliac disease in atopics. Dig Liver Dis 2000 Dec;32(9): 775-9.
- Ress K, Annus T, Putnik U, et al. Celiac disease in children with atopic dermatitis. Pediatr Dermatol. 2014 ; 31(4):483-8
- Mustalahti K, Catassi C, Reunanen A et al. The prevalence of celiac disease in Europe: results of a centralized international mass screening project. Annals of Medicine 2010; 42:587-95.-721.
- Ciacci C, Cavallaro R, Iovino P et al. Allergy prevalence in adult celiac disease. Journal of Allergy and Clinical Immunology, vol. 113, no. 6, pp. 1199-1203, 2004.
Fig.2 Lesioni orticarioidi, cheratosiche ed escoriate del gomito
Fig.4 Deposito granulare di IgA all’apice delle papille dermiche