L. Pellegrino, M. Grimaldi, E. Ippoliti
Istituto di Dermatologia – Università Cattolica del Sacro Cuore, Fondazione Policlinico Universitario “A. Gemelli”, IRCCS, Roma
Una donna di 59 anni giungeva alla nostra attenzione per la presenza di multiple lesioni papulose dal colorito biancastro, localizzate ai cavi ascellari (figura 1) e, meno numerose, sulla superficie posteriore del collo (figura 2), insorte da qualche anno. Le lesioni,inizialmente isolate, erano progressivamente aumentate di numero e diametro fino a divenire confluenti. La paziente presentava solo lieve prurito, in assenza di altre manifestazioni sistemiche.
L’esame istologico di una biopsia cutanea mostrava una modesta iperplasia epidermica con ortocheratosi e foci di acantosi. Nel derma invece era presente un infiltrato linfocitario perivascolare superficiale aspecifico ed un aggregato di fibre collagene. Il quadro istologico era accompagnato da un assottigliamento delle fibre elastiche nel derma papillare e nella porzione superiore del derma reticolare, confermato dalla colorazione istochimica di Verhoeff – Van Gieson. Il quadro deponeva per una diagnosi di papulosi fibrosa bianca del collo.
In considerazione della lieve sintomatologia pruriginosa e dell’assenza di alterazioni funzionali, la paziente non è stata sottoposta a trattamento farmacologico.
La papulosi fibrosa bianca del collo (WFNP – White fibrous papulosis of the neck) è stata descritta per la prima volta da Shimizu et al. nel 1985.1 WFNP è una patologia rara ed acquisita del tessuto elastico del derma, caratterizzata dalla comparsa di papule multiple, lisce, color avorio e spesso confluenti di 2-3 mm di diametro, localizzate più frequentemente sulla superficie laterale e posteriore del collo. Raramente le lesioni si localizzano nella porzione inferiore delle ascelle, al centro della schiena e alla parte superiore dello sterno.2
Non sono riconosciute comorbidità associate alla papulosi fibrosa bianca del collo.3
La maggior parte dei pazienti affetti da questa rara patologia è rappresentato da donne di età superiore a 60 anni.
Per confermare il sospetto clinico di WFNP è spesso necessario ricorrere all’esame istologico, che evidenzia un ispessimento focale ed un aumento del diametro delle fibre collagene nel derma papillare. Le fibre elastiche, sebbene possano apparire fisiologiche e normalmente arrangiate, si mostrano generalmente diminuite ed assottigliate. Colorazioni istochimiche specifiche per le fibre elastiche possono evidenziarne meglio le alterazioni.
La principale diagnosi differenziale è con lo pseudoxantoma elastico che presenta simili caratteristiche cliniche ed istologiche. È importante effettuare la diagnosi differenziale, in quanto tale patologia, a differenza della papulosi fibrosa, ha un interessamento sistemico.
A causa della sconosciuta eziologia, non esistono specifici trattamenti per la papulosi fibrosa bianca del collo.2
Il target della terapia è quello di dare un buon risultato estetico-funzionale che può essere raggiunto mediante l’impiego di tecniche ablative, preparazioni topiche e misure comportamentali. Pertanto spesso si consigliano dei trattamenti con laser terapia (Erbium o CO2 laser), retinoidi topici, fotoprotezione ed idratazione della cute.2
Bibliografia
- Shimizu H, Nishikawa T, Kimura S. White fibrous papulosis of the neck: review of our 16 cases. Nihon Hifuka Gakkai Zasshi 1985
- Nowicka, D., Woźniak, Z., Maj, J., & Szepietowski, J. (2019). White fibrous papulosis of the neck. Advances in Dermatology and Allergology
- Rongioletti, F., & Rebora, A. (1995). Fibroelastolytic Patterns of Intrinsic Skin Aging: Pseudoxanthoma-elasticum-Like Papillary Dermal Elastolysis and White Fibrous Papulosis of the Neck. Dermatology
Fig.1 – Papulosi fibrosa con localizzazione atipica al cavo ascellare
Fig.2 – Papulosi fibrosa bianca del collo