Silvia Catapano, Dalma Malvaso, Laura Calabrese
Istituto di Dermatologia, UOC Dermatologia
Università Cattolica del S.Cuore – Fondazione Policlinico Universitario “A.Gemelli” IRCCS, Roma
Riportiamo il caso di una donna di 24 anni giunta all’osservazione nell’aprile 2018 per la presenza, a livello della regione mammaria e della superficie laterale dell’emitorace sinistro, di una ampia chiazza anulare eritematosa, finemente desquamante con elementi pustolosi alla periferia (FIg.1, Fig.2, Fig.3). La lesione era presente da circa tre anni e la paziente vi aveva applicato corticosteroidi topici in maniera discontinua. Le diagnosi considerate erano una tinea corporis con aspetto artefatto dall’applicazione di steroidi (tinea incognita), una pustolosi subcornea e una placca di micosi fungoide in fase iniziale.
Non erano presenti segni di coinvolgimento sistemico, quali febbre, leucocitosi neutrofila o incremento degli indici di flogosi.
In occasione della vista è stato richiesto un esame micologico diretto e colturale su tampone cutaneo, risultato successivamente negativo. E’ stata effettuata biopsia cutanea ed esame istologico, il cui referto descriveva una dermatite con paracheratosi e pustolosi sub-cornea, confermava la negatività per la ricerca dei miceti e concludeva deponendo con psoriasi pustolosa o altra pustolosi sub-cornea.
DISCUSSIONE
Con il termine pustolosi subcornea (subcorneal pustolar dermatosis SPD) si fa riferimento ad un gruppo eterogeneo di patologie infiammatorie ad andamento cronico-recidivante aventi in comune un’eziopatogenesi neutrofilica e un riscontro clinico di lesioni pustolose superficiali.
Le sedi maggiormente coinvolte sono il tronco, le estremità prossimali e le regioni intertriginose (pieghe ascellari, inguinali e inframammarie). Il volto, le regioni palmo-plantari e le mucose sono generalmente risparmiate. Le lesioni pustolose esordiscono generalmente nell’arco di alcune ore e possono svilupparsi su cute sana o lievemente eritematosa, configurando l’aspetto di chiazze anulari, serpiginose o circinate, che evolvono in croste superficiali e si risolvono con fine desquamazione. L’eruzione è spesso asintomatica, più raramente pruriginosa e non si associa tipicamente a compromissione dello stato generale.
I più importanti quadri di pustolosi subcornea comprendono la psoriasi pustolosa nelle sue varianti cliniche (Von Zumbusch, anulare, esantematica, localizzata) e la dermatosi pustolosa subcornea di Sneddon-Wilkinson.
Le SPD sono caratterizzate istologicamente da vescicolo-pustole subcornee composte prevalentemente da neutrofili con occasionali eosinofili. Questi riscontri non sono specifici di SPD ma comuni all’ impetigine, e alla Pustolosi Esantematica Acuta Generalizzata o AGEP, al pemfigo foliaceo, il pemfigo ad IgA e le dermatofitosi.
CONCLUSIONI
La diagnosi di SPD si basa pertanto sull’importante correlazione anatomo-clinica e sull’esclusione di simili entità nosologiche. Nel caso illustrato gli elementi che supportano la diagnosi di SPD comprendono: l’assenza di una storia di recente esposizione a farmaci; la negatività dell’esame micologico e la negatività dell’immunofluorescenza diretta; quest’ultima ci consente infatti di escludere patologie anticorpo-mediate quali il pemfigo ad IgA, il pemfigo foliaceo e la dermatite erpetiforme.
REFERENCES
- Hashimoto T, Teye K, Ishii N. Clinical and immunological studies of 49 cases of various types of intercellular IgA dermatosis and 13 cases of classical subcorneal pustular dermatosis examined at Kurume University. Br J Dermatol 2017; 176:168.
- Reed J, Wilkinson J. Subcorneal pustular dermatosis. Clin Dermatol 2000; 18:301.
- Parisi R, Symmons DP, Griffiths CE, et al. Global epidemiology of psoriasis: a systematic review of incidence and prevalence. J Invest Dermatol 2013; 133:377.
Fig.1 Ampia placca eritematosa della regione mammaria sinistra
Fig.1 Ampia placca eritematosa della regione mammaria sinistra
Fig.2 Lesioni vescicolo-pustolose e desquamative ai bordi della lesione
Fig.3 Particolare di un margine della lesione all’esame videodermatoscopico